Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Черджа-Штрауса)

1.Общие сведения

Заболевание, о котором речь пойдет ниже, является не только редким, но и сложным во всех смыслах, начиная с названия. Так, фамилии исследователей, впервые описавших этот синдром – Jacob Churg и Lotte Strauss, – в русскоязычной литературе транслитерируются различным образом: синдром Чарджа-Стросс, Чарга-Страусса и т.п.

Интересно отметить, что ученые работали и сотрудничали в США, причем первый из них имел российско-польские корни (и уже в Америке взял фамилию, сокращенно-производную от фамилии жившего там дяди, врача-дерматолога Луиса Чаргина), а второй – немецкие. В западной медицине, таким образом, их имена произносят как «Чарг и Страусс», однако в заголовке данной статьи мы пользуемся написанием, наиболее распространенным в отечественной литературе. Дж.Чарг эмигрировал в США в 1936 году, а Л.Страусс в 1938; наиболее известная их совместная работа, после которой впервые описанный синдром стали называть по именам авторов, была опубликована в «The American Journal of Pathology» в 1951 году.

Однако истинная сложность этого заболевания связана, конечно, не с названием. Клиническая картина синдрома Чарга-Страусса включает сразу несколько принципиально разных видов патологии: некротизирующий васкулит (воспаление сосудов, в данном случае средних и мелких, с тенденцией к массовому отмиранию клеток), аллергическая гиперчувствительность и/или бронхиальная астма, узелковый гранулематоз, полипоз носовой полости. Точных эпидемиологических данных на сегодняшний день нет, – заболевание встречается очень редко, – однако установлено, что эозинофильной гранулематозной ангиопатией вдвое чаще (по другим источникам, втрое) заболевают мужчины. Клиника обычно манифестирует в зрелые годы (35-45 лет), хотя известные случаи охватывают возрастной интервал от 15 до 70 лет.

2.Причины

Считается, что началу заболевания предшествуют перенесенные бактериальные или вирусные инфекции (под этот фактор риска, впрочем, подпадает любой человек вообще), специфические иммунно-аллергические реакции (в других источниках роль данного фактора отрицается). Изучается также роль наследственной предрасположенности, однако и она на сегодняшний день не получила достоверного подтверждения и обоснования. В целом, этиопатогенез синдрома Чарга-Страусса остается неясным и требует дальнейших исследований.

3.Симптомы и диагностика

Заболевание протекает в три основные фазы (стадии). Первая, продромальная фаза может длиться несколько лет и характеризуется клиникой аллергического ринита, поллиноза (сенной лихорадки) и бронхиальной астмы (гиперреактивности бронхов).

Диагностически значимая атипичность такого состояния заключается в том, что оно развивается обычно у взрослых лиц без известных случаев аллергии в семейном анамнезе. Астма (как новое заболевание или обострение уже имеющейся тенденции к бронхиальной обструкции) встречается более чем у 90% больных и, в среднем, развивается за 3-9 лет до появления прочих симптомов. На этом этапе отмечается насморк, затруднения носового дыхания, синуситы, образование полипов носа, требующих хирургического удаления (иногда неоднократного).

На втором этапе отмечается аномально высокий уровень одной из разновидностей белых кровяных телец, – эозинофилов, – в крови и тканях. В этой фазе симптоматика зависит от того, какие конкретно органы поражены в наибольшей степени. Чаще всего это легкие и желудочно-кишечный тракт. Как правило, наблюдается утрата массы тела, ночная потливость, абдоминальные боли, желудочные и кишечные кровотечения, лихорадка. Такие симптомы могут сохраняться в течение месяцев или лет, спонтанно редуцироваться и затем рецидивировать, иногда уже на фоне клинической картины третьей фазы.

Третья и последняя фаза характеризуется системным васкулитом – воспалением кровеносных сосудов, что приводит к нарушениям кровоснабжения различных органов и тканей. Прочие симптомы приобретают более распространенный и выраженный характер, сочетаясь с симптоматикой собственно васкулита. Образуются гранулематозные узелки с некротическим ядром, – в легких, структурах миокарда, на коже, в кишечнике и пр. Нередко на этой стадии отмечаются инфаркты кишечника, обусловленные поражением абдоминальных артерий, перитониты, изъязвления различных участков ЖКТ, а также серьезная сердечная недостаточность, которая оказывается непосредственной причиной смерти около половины больных синдромом Чарга-Страусса. Относительно реже встречаются осложнения со стороны почек.

Диагноз устанавливается в случае, если присутствует не менее четырех из следующих шести критериальных признаков:

• бронхиальная астма;
• эозинофилия;
• моно- или полинейропатия;
• узелковые инфильтраты в легких;
• патология придаточных пазух носа;
• гистологические свидетельства экстраваскулярной (внесосудистой) тканевой эозинофилии.

Следует отметить, что эозинофильный гранулематозный ангиит при неблагоприятном течении представляет реальную угрозу жизни. Так, Французской Группой по исследованию васкулитов выявлены пять факторов, наличием или отсутствием которых определяется уровень летальности:

• почечная недостаточность;
• протеинурия;
• желудочно-кишечные геморрагии, инфаркт или панкреатит;
• поражение центральной нервной системы;
• кардиомиопатия.

Согласно этим данным, при отсутствии всех перечисленных факторов смертность в течение пяти лет составляет 11,9%; при наличии одного любого фактора этот показатель возрастает до 26%, и в присутствии любых двух и более факторов достигает 46%.

4.Лечение

Ведущая роль в терапии синдрома Чарга-Страусса отводится глюкокортикостероидным препаратам и другим иммуносупрессивным средствам. Во многих случаях удается добиться медикаментозной ремиссии, однако заболевание остается хроническим и пожизненным.

В 2015 году Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (US FDA) был сертифицирован к широкому клиническому применению первый препарат для лечения эозинофильного гранулематозного ангиита, получивший название меполизумаб. Пациенты, принимающие этот препарат, отмечают значительное облегчение симптоматики.