Болезнь Шегрена и синдром Шегрена

1.Общие сведения

Обширную группу хронических системных (т.е. касающихся всего организма в целом) поражений соединительной ткани называют ревматическими болезнями. Большинство таких заболеваний не вполне ясны, – или вовсе не ясны, – в плане этиопатогенеза; они имеют ряд общих клинических и патоморфологических черт, но обладают и собственными особенностями течения, динамики, исхода.

К наиболее распространенным болезням этой группы относятся собственно ревматизм (в остром периоде – ревматическая лихорадка), ревматоидный артрит, а также болезнь Шёгрена, основные аспекты которой рассматриваются ниже.

Прежде всего, следует оговорить различия и возможные сложности в терминологии. Болезнь Шегрена, или первичный синдром Шегрена (ПСШ), в литературе называют также «сухим синдромом», «синдромом Предтеченского-Гужеро-Шегрена», «аутоиммунной экзокринопатией», «аутоиммунным эпителиитом», «синдромом Съёгрена» (последнее написание, видимо, является наиболее правильным: Henrick S. C. Sjögren, впервые описавший заболевание в 1933 году, был известным шведским офтальмологом). Различие между болезнью и синдромом Шегрена состоит лишь в том, что вторичный синдром диагностируют в рамках какого-либо иного ревматического заболевания, тогда как ПСШ (первичный синдром, болезнь Шегрена) манифестирует и развивается как самостоятельный патологический процесс. Симптомокомплекс же в обоих случаях один и тот же.

Относительно эпидемиологических, возрастных и региональных тенденций, присущих болезни/синдрому Шегрена, мнения в доступных источниках значительно расходятся. Так, известны и описаны в литературе случаи первичного выявления синдрома Шегрена у лиц любого пола, расовой и национальной принадлежности, места проживания, возраста (в диапазоне от младенчества до глубокой старости). Вместе с тем, давно установлено, что среди заболевающих преобладают женщины зрелого и климактерического возраста, однако степень этого преобладания оценивается по-разному: от 8-10-кратного до 25-кратного. Абсолютная же частота встречаемости в общей популяции варьирует в пределах 0,60,8%; в старших возрастных категориях эта доля возрастает до 2,7%.

2.Причины

Этиопатогенез болезни Шегрена, – то есть причины и механизмы развития, – остается неизвестным. Общепризнанной является лишь аутоиммунная природа заболевания, тогда как триггерные (пусковые) факторы, провоцирующие иммунную систему к атаке на ткани собственных желез внешней секреции (в первую очередь слюнных и слезных), служат объектом интенсивных исследований и научных дискуссий. К наиболее обсуждаемым и аргументированным относятся вирусная, генетическая и гормональная гипотезы; изучается также влияние психоэмоциональных факторов. Возможно, каждая из этих гипотез отражает какую-то часть сложной взаимосвязанной полиэтиологии (многопричинности, многофакторности).

3.Симптомы и диагностика

Болезнь Шегрена недаром называют «сухим синдромом»: классическая картина болезни Шегрена включает два облигатных, обязательных для установления диагноза симптома – ксерофтальмию (сухость глаз) и ксеростомию (сухость полости рта); для вторичного синдрома обязательно наличие иного, манифестировавшего ранее системного соединительнотканного заболевания.

Недостаточное увлажнение глазных яблок, обусловленное лимфоидной инфильтрацией слезных желез, приводит к развитию сухого кератоконъюнктивита (воспаления роговицы и конъюнктивы, иногда язвенного) с соответствующей симптоматикой.

Постоянное пересыхание слизистой оболочки ротовой полости вызывает ряд серьезных стоматологических нарушений и приводит к проблемам с потреблением пищи.

Факультативная же симптоматика очень разнообразна: фотосенсибилизация (патологическая сверхчувствительность кожи к солнечному свету) с эритематозной сыпью на открытых участках, суставно-мышечные боли и отеки, хейлиты (воспаления и трещины на губах и в уголках рта), желудочно-кишечные расстройства, сексуальная дисфункция у женщин (поскольку поражаются не только слюнные и слезные, но и другие экзокринные железы, в том числе и отвечающие за увлажнение влагалища), аллергические реакции, сухой бронхит и другие заболевания органов дыхания, почечная патология, васкулит (воспаление кровеносных сосудов), поражения ЦНС и т.д. К наиболее опасным осложнениям болезни/синдрома Шегрена относятся онкопроцессы (как правило, лимфомы или лимфосаркомы), вероятность которых при этом заболевании возрастает более чем в 40 раз.

Диагностика базируется на результатах изучения анамнеза, клиники и динамики, а также на данных офтальмологического, стоматологического, онкологического, эндокринологического обследования. Дополнительно назначают методы визуализирующей диагностики, биопсию пораженных тканей. Однако решающее значение имеет многоплановое лабораторное исследование крови.

4.Лечение

Этиопатогенетическое лечение на сегодняшний день отсутствует. Назначается паллиативная терапия – стимуляторы слюноотделения, препараты искусственной слезы, а также, по мере необходимости, нестероидные и гормональные противовоспалительные средства, антибиотики и другие препараты для симптоматического лечения.

При своевременном начале лечения прогноз благоприятный, при запоздалом – сомнительный, поскольку прогрессирующий в течение длительного времени аутоиммунный процесс приводит к развитию тяжелых осложнений со стороны ряда ключевых систем организма. В подобных случаях нередко наступает инвалидность, могут развиться те или иные жизнеугрожающие состояния.