Синдром Куррарино-Сильвермана. Причины, симптомы, диагностика и лечение

1.Общие сведения

Любая структура и система человеческого организма под действием тех или иных неблагоприятных факторов может развиваться неправильно, аномально. К этому предрасположена даже такая фундаментальная, панцирная часть опорно-двигательного аппарата, как грудная клетка. В качестве самостоятельных синдромов в вертебрологии выделено и описано множество вариантов аномального развития грудной клетки. Одни из них встречаются достаточно часто, другие исключительно редки. В среднем, аномальное строение грудной клетки отмечается примерно у 2% людей.

Наиболее распространенные варианты такой аномалии – вогнутая (воронкообразная) и килевидная (выдающаяся кпереди) грудь. Синдром Куррарино-Сильвермана на сегодняшний день является наиболее редкой, по частоте встречаемости, формой врожденной деформации груди. Данный синдром называют также «бычим рогом» и «верхним килем»: грудная клетка выпячена вперед более или менее острым выступом. Иногда выпячивание кпереди сочетается с воронкообразным вдавлением груди вокруг «киля». Названа данная аномалия в честь ученых, которые первыми дали ее подробное клиническое описание и к 60-м годам ХХ века ввели в медицинскую нозологическую лексику.

2.Причины

Основной причиной развития синдрома Куррарино-Сильвермана считают преждевременное окостенение грудины с гипертрофией 2-4 хрящей и/или нескольких ребер. Причины такого деформирующего разрастания, в свою очередь, до сих пор не прояснены. Установлено, что определенную роль играет наследственность, однако этот фактор удается выявить лишь в 25% случаев. Известно также, что у мальчиков синдром Куррарино-Сильвермана встречается вчетверо чаще, чем у девочек. Исследования продолжаются, однако набор материала и статистический анализ проблематичны из-за редкости заболевания.

3.Симптоматика, диагностика

Выпячивание грудной клетки по типу верхнего киля может быть симметричным и асимметричным, односторонним и двусторонним. Аномалия развития грудной клетки проявляется в детстве и окончательно формируется к пубертатному возрасту. Однако если у маленьких детей такая деформация, как правило, не создает какой либо угрозы внутренним органам, то у более старших пациентов нередко наблюдается сдавление сердца и органов дыхания, одышка, утомляемость из-за постоянного дефицита оксигенации, учащенное дыхание, астма и пр. Кроме того, синдром Куррарино-Сильвермана нередко сопровождается врожденными пороками сердца (например, пролапс митрального клапана). Наконец, нельзя не учитывать влияние отчетливого и достаточно выраженного, в некоторых случаях, эстетического дефекта на развивающуюся психику, что может стать источником серьезных психологических нарушений.

4.Лечение

В разные периоды синдром Куррарино-Сильвермана лечили различными способами. Довольно долго в вертебрологии было распространено мнение, что данную деформацию следует корригировать механически – практиковались специальные сдавливающие корсеты, которые пациент должен был носить постоянно в течение двух лет. Однако к настоящему времени представления о целесообразности такого подхода по ряду причин пересмотрены: постоянное ношение жесткого корсета может быть весьма болезненным и, вместе с тем, неэффективным (несмотря на столь продолжительное и сложное для пациента лечение), а то и вредным для прочих органов. На сегодняшний день методом выбора является хирургическая коррекция. Практикуются различные методики торакопластики – по Равичу, по Кондрашину и пр. Некоторые варианты вмешательства, – напр., металлостернохондропластика Тимощенко, – предполагают имплантацию в грудную клетку специальной корригирующей металлической пластины на срок до полугода, однако такая методика также является дискутабельной.

Оптимальным возрастом операции по устранению верхнего киля считают 14-15 лет. В тех случаях, когда синдром Куррарино-Сильвермана сочетается с врожденными пороками сердца или иными сопутствующими аномалиями, чаще всего целесообразна и показана комбинированная операция: устраняется не только вертебрологическая, но и кардиологическая патология.