Что такое аномалия Арнольда-Киари? Типы аномалии, симптоматика, консервативное и оперативное лечение

1.Что такое аномалия Арнольда-Киари и ее причины?

Аномалия Арнольда-Киари – это смещение и выпадение части мозжечка в слишком большое затылочное отверстие. Миндалины мозжечка, попадая в патологически большое отверстие, опускаются и от этого могут не только страдать сами, но и сдавливать собой спинной мозг. Опущение на уровень второго позвонка заметно затрудняет ток спино-мозговой жидкости.

Раньше считалось, что аномалия Арнольда-Киари — это врождённая патология. Однако дальнейшее изучение показало, что предпосылкой для неё может служить слишком быстрый рост ромбовидного мозга, когда развитие костей черепа отстаёт. Большинство людей с этой аномалией при рождении имели нормальные размеры и мозга, и отверстия черепа.

Помимо дисбаланса в скорости развития, к заболеванию могут приводить некоторые иные врождённые заболевания.

Очень часто аномалии Арнольда-Киари сопутствуют гидроцефалия и нарушения развития спинного мозга.

Существуют статистические данные, по которым частота аномалии Арнольда-Киари от 3 до 8 случаев на 100 000 населения. Однако истинная частота этого порока не установлена из-за отсутствия определённости в системе классификации.

Средний возраст пациентов, у которых диагностируется аномалия Арнольда-Киари, 25-40 лет. Из этого можно делать вывод либо о действительно малом проценте случаев с врождённым происхождением, либо о компенсаторных механизмах в детском возрасте, сглаживающих симптоматику до определённого этапа развития.

У больных этим недугом не выявляются какие-либо хромосомные аномалии. При этом вполне возможной и целесообразной представляется перинатальное выявление врождённой аномалии Арнольда-Киари и прогноз для дальнейшей жизни.

В настоящее время определёнными можно считать три фактора в происхождении аномалии Арнольда-Киари:

• врождённые остеоневропатии, обусловленные наследственностью
• родовая травма (травматическое повреждение части черепа)
• гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга

2.Симптомы болезни

Миндалины мозжечка отвечают за координацию движений, поэтому развитие болезни проявляется разнообразной симптоматикой. Совокупность признаков и тяжести нарушений определяет тип аномалии:

• I тип даёт самую лёгкую клиническую картину, которая обусловлена только опущением миндалин в позвоночный канал ниже плоскости затылочного отверстия (врождённым или приобретённым)
• II тип присваивается аномалии, когда смещаются не только миндалины мозжечка, но и часть продолговатого мозга и ствола мозга (тяжёлое врождённое нарушение)
• III тип встречается редко и определяется при грубом смещении всех структур задней черепной ямки (мозговая грыжа)
• IV тип — гипоплазия мозжечка без смещения его вниз (несовместимая с жизнью патология)

У большинства больных пациентов с аномалией Арнольда-Киари развивается сирингомиелия — патология спинного мозга, когда образуются множественные кисты спинного мозга. Прогрессирование болезни приводит к миелопатии.

Клиническая картина аномалии Арнольда-Киари первого типа характеризуется достаточно лёгкой симптоматикой и ограничивается ощущением сдавленности или головной болью при кашле и напряжении. Возможны также слабость в мышцах рук, головокружение, проблемы со зрением. Порой аномалия этого типа вообще не проявляется.

Тяжёлые формы аномалии (II и III типы) дают более серьёзные нарушения, иногда не совместимые с жизнью: онемение, мышечное бессилие, параличи. Как правило, все симптомы носят двусторонний характер. В детском возрасте возможно развитие гидроцефалии, апноэ, расстройства дыхания, неврологические нарушения.

Основные жалобы пациентов обычно таковы:

• Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок)
• Зрительные расстройства (снижение остроты зрения, раздвоенность изображения)
• Тремор конечностей, нарушения координации
• Снижение чувствительности частей лица или тела
• Слабость рук и ног
• Проблемы с мочеиспусканием (непроизвольное или затруднённое)
• Потеря сознания при повороте головы
• Боль в шейно-затылочной части головы, особенно при кашле и чихании
• Головокружение
• Эпизоды апноэ (остановки дыхания)
• Ослабление глотательного рефлекса

3.Диагностика заболевания

Основные методы обследования больных с подозрением на аномалию Арнольда-Киари:

• МРТ диагностика
• Компьютерная томография
• Всестороннее неврологическое обследование

Цель обследования — определить тип аномалии и выраженность нарушений, оценить прогноз для больного и назначить адекватное лечение.

4.Лечение аномалии Арнольда-Киари

Бессимптомное течение болезни не требует лечения.

Если единственный симптом— незначительная переносимая боль, то больному показано консервативное лечение. Схема лечения в каждом случае индивидуальна и обычно включает нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты.

Прогрессирование аномалии на фоне консервативной терапии или выявление неврологического дефицита у больного являются показанием к нейрохирургической операции. Вмешательство обычно направлено на устранение сдавления нервов, нормализацию тока церебральной жидкости. Необходимый эффект достигается путём увеличения объёма задней черепной ямки и расширением затылочного отверстия. Иногда требуется шунтирование для выведения излишней жидкости.

Современная медицина позволяет большинство таких операций проводить при помощи эндоскопа, что снижает риск осложнений и облегчает восстановительный период. Удачно проведённая нейрохирургическая операция даёт больному с аномалией Арнольда-Киари шанс на дальнейшую полноценную жизнь без лекарственной поддержки.