Дерматомиозит, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, болезнь Вагнера.

1.Что означает диагноз «дерматомиозит»?

Дерматомиозит (болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, болезнь Вагнера)– системное воспалительное заболевание, при котором поражается скелетная и гладкая мускулатура, соединительная ткань, кожа.

Болезнь приводит к ограничению подвижности поражённых мышц и несёт риск гибели. В 25% случаев патология охватывает только мышцы без кожных проявлений, тогда ставится диагноз «полимиозит». В более тяжёлых случаях затрагиваются также внутренние органы.

Дерматомиозит относится к редким заболеваниям – в год, по некоторым данным, этот диагноз ставится лишь пяти людям из миллиона. Чаще всего это дети до 15летнего возраста или пожилые люди (50-60 лет). Отмечается, что вероятность развития дерматомиозита у женщин в два раза выше, чем у мужчин. Причём наиболее опасен он для девочек в период полового созревания, что указывает на роль половых гормонов в возникновении дерматомиозитов.

Заболевание может иметь острое, подострое и хроническое течение.

2.Возможные причины и предрасположенность к дерматомиозиту

Являясь редким заболеванием, дерматомиозит остаётся не достаточно изученной патологией. Известны случаи выявления его на фоне персистирующей вирусной инфекции, а также как осложнение после гриппа, краснухи, опоясывающего лишая. Вероятность развития болезни повышается при длительном инфицировании (более трёх месяцев).

При наличии онкологических заболеваний также просматривается предрасположенность к дерматомиозитам, что может указывать на аутоиммунный генез или реакцию на продукты жизнедеятельности опухоли.

Прослеживаются также некоторые признаки генетического наследования дерматомиозита. В некоторых семьях им страдают сразу несколько родственников, особенно часто – близнецы. Известны случая возникновения дерматомиозита на фоне приёма гормона роста и после вакцинации против гриппа, кори, тифа.

3.Признаки дерматомиозита

Клиническая картина при дерматомиозите меняется в зависимости от стадии заболевания.

Различают:

• Продромальный период (скрытое течение);
• Период манифеста с характерным симптомокомплексом;
• Дистрофический период (терминальный, кахектический), сопровождающийся осложнениями.

Симптоматика дерматомиозита сочетает кожные проявления и мышечные нарушения. Манифестный период начинается с локального или диффузного отёка в области плеч, шеи, бёдер; затем сменяется последующей дистрофией, которая нарастает довольно быстро. Сразу же развиваются двигательные нарушения, больному становится трудно приподняться с подушки, выполнить гигиенические процедуры головы и лица. Мучает постоянная мышечная боль.

Параллельно с этим появляются кожные высыпания – лиловые пятна, несколько возвышающиеся над поверхностью здоровой кожи. Кожная симптоматика может даже опережать по времени возникновения мышечные расстройства. Локализация высыпаний:

• суставы и ногти;
• волосистая часть головы;
• веки;
• грудь;
• спина;
• плечи;
• колени.

Высыпания на суставах преобразуются в симптом Готтрона и становятся похожи на розовые шелушащиеся бляшки в местах разгибания пальцев. Дальнейшее развитие болезни сопровождается затруднённым глотанием (дисфагией), кашлем и одышкой.

Случаи летального исхода при дерматомиозитах чаще связаны не с самим заболеванием, а с развившимися на его фоне осложнениями:

• аспирационной пневмонией;
• сердечной и дыхательной недостаточностью из-за ослабления мускулатуры, участвующей в процессах дыхания и сердцебиения;
• дистрофии как следствия затруднений с проглатыванием пищи;
• кровотечений и язв ЖКТ;
• пролежней и трофических язв.

4.Диагностика, лечение и прогноз

Дифференциальная диагностика при подозрении на дерматомиозит проводится с реактивным артритом, атопическим дерматитом, лимфаденитом, миозитами и иными воспалительными заболеваниями кожи.

Сбор анамнеза и жалоб сочетается с клиническими исследованиями, в числе которых могут быть назначены:

• общий анализ крови, оценка СОЭ;
• клинический анализ мочи на наличие миоглобина;
• биохимическое исследование крови;
• ЭКГ;
• биопсия мишечной ткани;
• рентген;
• электромиография.

Подтверждённый диагноз требует немедленного лечения, основу которого составляют высокие дозировки глюкокортикостероидов (в частности, преднизолон). Также применяются следующие средства:

• цитостатические лекарства (азатиоприн, метотрексан);
• препараты хинолинового ряда;
• витамины группы В;
• нестероидные противовоспалительные средства;
• салицилаты;
• АТФ.

Прогноз при дерматомиозитах нельзя назвать благоприятным из-за непредсказуемости общей симптоматики и осложнений. В детском возрасте смертность выше, чем в пожилом и зрелом. Своевременная диагностика и лечение оставляют шанс на выживание, но не дают гарантий от инвалидизации и хронификации заболевания.