Болезнь Вильсона. Симптомы и лечение болезни Вильсона

1.

Наследственное нарушение обмена меди в организме или болезнь Вильсона, приводит к откладыванию меди во внутренних органах, таких как головной мозг, печень и другие.

Наследственное нарушение обмена меди в организме или болезнь Вильсона, приводит к откладыванию меди во внутренних органах, таких как головной мозг, печень и другие. Медь выделяется с желчью и это повреждает ткани организма. Болезнь наследственная – она передается, через ген, находящийся в 13-й хромосоме, кодирующий структуру белка, который транспортирует медь.

Симптомы болезни Вильсона

Основные симптомы болезни Вильсона от не зависимо от начального состояния до появления ярких симптомов, это симптомы связанные с поражением печени. Чаще всего проявляются такие заболевания печени как гепатит, печеночная недостаточность, цирроз. Признаки заболевания печени могут проявляться у пациента в любом возрасте. Болезнь Вильсона обычно выявляется с 8-18 лет. Но могут быть проявления и в более раннем возрасте, а так же у пожилых людей.

Диагностика болезни Вильсона

Диагностируют болезнь Вильсона по таким признакам как кольцо Кайзера – Флейшера, повышенное содержание меди в печени и низкий уровень сывороточного церулоплазмина, а так же признаки поражения нервной системы. Если у пациента уже диагностировано заболевание печени, то для уточнения диагноза болезни Вильсона необходимы дополнительные лабораторные анализы. Болезнь Вильсона так же подтверждают сочетания таких симптомов как выраженная желтуха, анемия, пониженная активность аминотрансфераз.

Лечение болезни Вильсона

Для лечения болезни Вильсона назначают применение препаратов содержащих соединение цинка. Эти препараты человек должен употреблять на протяжении всей жизни. Цинк помогает блокировать транспорт меди, при этом медь выходит из организма с мочой или калом. Если у пациента сильное поражение печени, то назначают операцию по трансплантации этого органа.