1.Общие сведения
Альдостерон – один из гормонов в сложнейшей системе нейрогуморальной (эндокринной) регуляции. Он вырабатывается клубочковыми структурами надпочечников; основная его роль заключается в поддержании минерального и водно-солевого (ионного, электролитного) баланса, достаточного объёма циркулирующей крови и артериального давления – альдостерон действует как катализатор, повышающий указанные показатели.
Стойкое превышение нормативной концентрации альдостерона в крови приводит к развитию синдрома Конна, или первичного гиперальдостеронизма, характеризующегося рядом специфических клинических проявлений. Следует подчеркнуть, что речь идет именно о синдроме, а не о заболевании, поскольку данный симптомокомплекс может быть обусловлен различными причинами и, соответственно, его динамика в зависимости от этиопатогенеза несколько отличается.
Уточнение «первичный» применительно к синдрому гиперальдостеронизма означает, что он может быть обусловлен и иными, не связанными с надпочечниками факторами (в этих случаях говорят о вторичном гиперальдостеронизме) – например, изменениями состава крови или онкопроцессом в других эндокринных железах.
Однако большинство случаев гиперальдостеронизма являются первичными и обусловлены доброкачественной опухолью надпочечника – альдостеромой. По разным оценкам, их этиопатогенетическая доля в общем объеме синдрома Конна составляет от 60 до 85%, и более широкое понятие «первичный гиперальдостеронизм» зачастую отождествляют именно с этой гормонпродуцирующей опухолью. Остальные доли принадлежат гиперплазиям (разрастаниям, увеличениям) надпочечников как таковых, злокачественным вариантам альдостеромы и другим, гораздо более редким факторам.
2.Причины
Причины и факторы риска развития альдостеромы на сегодняшний день в точности не известны. Предполагается (и аргументируется определенной статистикой) влияние наследственности, однако основным этиопатогенетическим фактором она, по всей видимости, не является – по крайней мере, убедительных доказательств этому пока не получено, – хотя и повышает вероятность развития опухоли.
3.Симптомы и диагностика
Альдостерома обычно достигает размеров около 1 см (реже до 3 и более) и представляет собой типичную гормонпродуцирующую опухоль: ее секреторная активность в сочетании с деятельностью надпочечников повышает концентрацию альдостерона в 30-100 раз против естественного, нормативного уровня. Как правило, при первичном гиперальдостеронизме развиваются три основных симптомокомплекса, свидетельствующих о поражении зависимых систем:
- сердечнососудистый (артериальная гипертензия, дегенеративно-дистрофические изменения миокарда, головные боли, отеки, ретинопатия и др.);
- нейромышечный (мышечная слабость, тенденция к частым судорогам, ложные тактильные ощущения – парестезии);
- почечный (интенсивная жажда, частое обильное мочеиспускание, в т.ч. ночное, изменения в биохимическом составе и сдвиг кислотно-щелочного баланса мочи в щелочную сторону).
Как видно из сказанного, диагностика обусловленного альдостеромой первичного гиперальдостеронизма весьма затруднительна, поскольку клиническая картина напоминает множество заболеваний совершенно иной природы (напр, эссенциальную гипертензию, неврологическую патологию, сахарный диабет и пр.). Кроме того, 6-10% альдостеромы являются бессимптомными.
Диагностика требует тщательного анализа имеющихся симптомов в их сочетании и динамике. Основная роль отводится лабораторным анализам гормональной формулы крови; при подозрении на опухоль назначают «прицельное» УЗИ и/или томографические методы.
4.Лечение
Консервативное лечение в данном случае является эффективным лишь как поддерживающая гипотензивная терапия после удаления надпочечника и растущей из его клубочковых структур альдостеромы. Хирургическое вмешательство считается методом выбора при типичной односторонней альдостероме; в случае двусторонней опухоли четкой приоритетности нет.
Прогноз преимущественно благоприятный; это, однако, не распространяется на случаи злокачественной альдостеромы, которые характеризуются как значительно более тяжелые клинически и неблагоприятные прогностически.