Гипертрофическая легочная остеоартропатия. Болезнь Мари-Бамбергера

1.Общие сведения

Вероятно, болезнь Мари-Бамбергера следовало бы называть синдромом, поскольку клиническая картина образуется множеством неспецифических изменений и проявлений, встречающихся при других заболеваниях. Однако гипертрофическую легочную остеоартропатию (ГЛОА, системный оссифицирующий периостоз, генерализованный гиперпластический периостит) чаще всего называют именно болезнью, несмотря на отчетливый вторичный характер.

Этот патологический процесс развивается, как правило, на фоне и в связи с тяжелым хроническим заболеванием легких, – нередко оказываясь его единственным продромальным или доклиническим проявлением, – однако при этом поражается совершенно иная система организма, а именно опорно-двигательный аппарат. Такие диагностические определения, как «оссифицирующий» и «гиперпластический» (см. выше), указывают на патологическое разрастание костных тканей; «периостит», «периостоз» – на воспалительное поражение надкостницы.

Согласно немногочисленным имеющимся эпидемиологическим данным, синдром Мари-Бамбергера в пять раз чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин. Наиболее часто первичный диагноз устанавливается в возрастном интервале от 40 до 50 лет.

Запись на консультацию

2.Причины

Более 90% случаев ГЛОА обусловлено злокачественным опухолевым процессом в легких; и наоборот, вероятность развития ГЛОА при бронхогенном легочном раке составляет примерно 7,5%. Иными словами, далеко не каждому легочному онкозаболеванию сопутствует синдром Мари-Бамбергера, но если он имеет место, то прежде всего следует предполагать неопластический злокачественный процесс бронхолегочной локализации.

В остальных случаях почву для развития оссифицирующего периостоза составляют сердечнососудистые пороки и заболевания, цирроз печени, язвенные колиты, воспалительные процессы в органах дыхания, аутоиммунные коллагенозы. Основным этиопатогенетическим механизмом принято считать токсико-аллергическое действие на надкостницу, оказываемое продуктами распада паренхиматозных тканей.

3.Симптомы и диагностика

Классическая клиника ГЛОА включает симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол», – характерную деформацию, соответственно, конечных пальцевых фаланг и ногтевых пластин. В некоторых случаях поражение костей и суставов сопровождается ощутимым или интенсивным болевым синдромом, в других боль появляется только при пальпации.

Симптоматика носит двусторонний характер и может в известной степени имитировать клиническую картину ревматоидного артрита, включая припухлость и повышение температуры в области суставов (голеностопных, коленных, лучезапястных и др.), ограничение суставной подвижности, «приливы» жара, иногда повышенную потливость.

Диагноз устанавливают клинически и рентгенологически. Лабораторные исследования неинформативны, хотя отсутствие в крови ревматических факторов само по себе является дифференциально-диагностическим аргументом в пользу гипертрофической легочной остеоартропатии Мари-Бамбергера.

4.Лечение

Интенсивное, адекватное и, в конечном счете, успешное лечение основного заболевания, – будь то антибактериальная терапия пневмонии, хирургическое удаление опухоли или иное вмешательство, – может привести к быстрому обратному развитию успевших сформироваться изменений, т.е., по сути, к полной редукции симптоматики. Поскольку гипертрофическая легочная остеоартропатия носит вторичный характер (в отличие от первичной наследственной гипертрофической остеоартропатии, или пахидермопериостоза), то говорить о самостоятельном прогнозе или этиопатогенетическом лечении не имеет смысла – эти моменты определяются закономерностями изначального, основного заболевания. Симптоматически назначают нестероидные противовоспалительные и анальгезирующие средства.

Запись на консультацию