Болезнь Педжета или рак соска молочной железы

1.Общие сведения

Болезнь Педжета – редкая самостоятельная форма рака молочной железы с локализацией очага в соске или ареоле. Данное заболевание впервые было описано знаменитым анатомом и хирургом А.Вельпо (Франция, 1856), однако названо по имени английского хирурга Джеймса Педжета, который детально исследовал эту разновидность рака (1874), акцентировав его патогенетическую связь с возникающей в дальнейшем карциномой молочной железы.

Следует отметить, что именем Дж.Педжета названо еще два онкозаболевания, – неоплазии кости и женских гениталий, – поэтому в каждом случае приходится уточнять, о какой именно болезни Педжета идет речь.

Эпидемиологические оценки варьируют в пределах 0,5-5% от общего объема рака молочных желез. В абсолютном большинстве случаев (свыше 95%) при болезни Педжета диагностируются и другие неоплазии молочной железы. Заболевают как женщины, так и мужчины (обычно в более позднем, по сравнению с женщинами, возрасте и в более агрессивной форме). Средний возраст выявления болезни Педжета – около 65 лет; у молодых людей эта форма рака является спорадической редкостью.

2.Причины

Этиопатогенез болезни Педжета по сей день нуждается в уточнении. Доминируют две основные гипотезы. Согласно первой, специфические раковые клетки Педжета являются продуктам злокачественной мутации клеток самого соска. Вторая гипотеза заключается в том, что клетки с отключенным апоптозом («часовым механизмом» клеточной гибели после определенного числа делений) мигрируют в сосок из протоков, где к тому моменту уже развивается проточная карцинома – таким образом, рак соска представляет собой нечто вроде атипичного метастаза.

Факторы риска, по-видимому, те же, что и для онкозаболеваний вообще, однако в данном случае определенную роль играет также постоянная травматизация соска и ареолы, длительно незаживающие трещинки, а также генетический фактор.

3.Симптомы и диагностика

Первым проявлением болезни Педжета обычно становится покрасневший участок с тенденцией к образованию чешуек. Это место на соске или ареоле может быть практически бессимптомным или немного раздраженным; поскольку высока вероятность спонтанной псевдоремиссии (периода, когда онкопроцесс продолжает развиваться в латентной форме), мало кто из пациентов обращает внимание на измененный очаг и, тем более, обращается на этом этапе к врачу.

В дальнейшем заболевание принимает экземоподобный характер и дает о себе знать ощущениями жжения, болезненно повышенной тактильной чувствительности, зуда, боли. Встречаются гормон-зависимые опухоли Педжета, при которых из соска могут появляться заметные выделения. Иногда экземоподобная сыпь распространяется с соска на окружающие участки. Примерно в половине случаев при маммологическом обследовании обнаруживаются уплотнения в груди.

Предварительный диагноз устанавливают клинически, подтверждают гистологически, – при появлении на соске или ареоле описанных выше экземоподобных очагов обязательно должна назначаться биопсия. Из методов дополнительной инструментальной диагностики наиболее информативными являются маммография, УЗИ и МРТ.

4.Лечение

В отличие от часто сопутствующей карциномы, сам по себе рак Педжета угрозы жизни не представляет. В 75-85% случаев (по другим данным, в 99%) эта форма рака является неинвазивной, непрорастающей. Однако очень высока вероятность лимфогенного метастазирования и появления других разновидностей атипичных клеток, поэтому диагноз является прямым показанием к применению стандартного протокола оказания онкологической помощи, т.е. комбинированного хирургического, лучевого и химиотерапевтического лечения. В некоторых случаях, в зависимости от стадии и распространенности процесса, удается избежать полного удаления груди или радиотерапии, в других однозначно необходима мастэктомия. В случае выявления гормонально зависимой неоплазии может понадобиться соответствующий антигормональный курс, обычно сроком до пяти лет. Прогноз зависит от ряда факторов, прежде всего от стадии, на которой оказывается помощь, а также от возраста пациента, агрессивности опухоли, степени вовлечения лимфатических узлов и т.д.