Эксперты онкологи в клинике Мединтерком
в центре г. Москвы

5 мин. от МЕТРО «ЧИСТЫЕ ПРУДЫ»
1
/

1.Общие сведения

Чтобы с самого начала не перегружать текст сложной терминологией, попробуем разобраться по порядку. Заголовок заканчивается на «-ома», следовательно, речь определенно пойдет об опухоли.

Хромаффинные клетки (досл. «родственные хрому») – разновидность эндокринных клеток. Следовательно, они способны и обязаны по команде нервной системы вырабатывать гормоны, т.е. биохимические регуляторы физиологических и психических процессов в организме.

Синонимические названия этих клеток – феохромоциты; отсюда становится понятным «происхождение» той опухоли, которой посвящена данная статья. К слову, приставка «фео-» указывает на темный цвет. Препарированные хромоциты окрашивается солями хромовой кислоты и визуализируются под микроскопом как желто-коричневые.

Эти клетки вырабатывают катехоламины («гормоны страха и битвы»), т.е. адреналин, норадреналин и дофамин. История научного исследования опухолей, развивающихся из такой ткани, берет начало в 80-х годах ХIХ века. На сегодняшний день медицина знает о феохромоцитоме очень многое, но не все: ряд ключевых моментов нуждается в дальнейшем изучении.

Известно, в частности, что феохромоциты встречаются в самых разных структурах и системах организма, однако наибольшая их концентрация – в мозговом слое надпочечников.

Соответственно, феохромоцитома в абсолютном большинстве случаев (ок. 90%) обнаруживается именно там. Известно также, что эта опухоль достаточно редка: статистические оценки незначительно варьируют относительно частоты 1:200 000 (следует заметить, что некоторые источники считают эту оценку заниженной), а частота регистрации новых подтвержденных случаев заболевания составляет примерно 1 случай на полтора-два миллиона человек в год. Установлено, наконец, что феохромоцитома является классической гормонпродуцирующей опухолью, т.е. ее рост и активность обусловливают повышенный уровень ассоциированных гормонов.

Учитывая то, секреция каких именно гормонов происходит в хромаффинных клетках, нетрудно понять закономерности клинической картины заболевания.

2.Причины

Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов. Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен. В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.

3.Симптомы и диагностика

Феохромоцитома может быть как злокачественной (в этом случае ее называют феохромобластомой), так и доброкачественной. Злокачественные встречаются в несколько раз реже (и, как правило, локализуются вне надпочечников), однако в этом отношении также нет единого мнения. Дело в том, что одним критериям злокачественности феохромоцитома соответствует чаще, а другим – почти никогда. Так, более 60% таких опухолей растут за счет атипичных клеток и обрастают собственной сосудистой сеткой кровоснабжения, однако метастазируют и прорастают в смежные структуры не более 5% феохромоцитом.

Возвращаясь к основной клинической картине, следует отметить, что чаще всего гормональная активность феохромоцитомы проявляется кризовыми приступами: очень высокое АД (до 300 мм рт. ст. и более) сопровождается чувством страха, тахикардией, побледнением, тошнотой и/или рвотой, частым и обильным мочеиспусканием, повышением температуры тела, усиленным сердцебиением, гипергидрозом (форсированное потоотделение) и сильной головной болью. Сочетание последних трех симптомов образует т.н. триаду Карнея и отмечается практически у всех больных с феохромоцитомой кризового типа. При более плавном типе течения артериальное давление повышено почти постоянно, при смешанных формах – стойкая гипертония чередуется с еще более опасными кризами; наиболее агрессивная форма феохромоцитомной симптоматики может вылиться в жизнеугрожающий катехоламиновый шок.

Столь же тяжелы и другие возможные осложнения, связанные с гиперсекрецией катехоламинов и выраженной стойкой артериальной гипертензией: различные виды сердечной недостаточности, ОНМК (острые нарушения мозгового кровообращения, инсульты), патология ЖКТ, почек, сосудов и т.д. Наиболее драматическим исходом является внезапная смерть от сосудистого коллапса; именно таким был первый описанный клинический случай, ассоциированный с двусторонней опухолью надпочечников.

Диагностика крайне затрудняется, во-первых, редкостью патологии (в практике врача феохромоцитома может встретиться единственный раз в жизни или не встретиться вообще), во-вторых, отсутствием патогномоничных или хотя бы высокоспецифичных симптомов. Зачастую выявление истинной причины гипертензии занимает много времени и требует последовательного исключения целого ряда симптоматически сходных болезней. Недаром эту опухоль называют «великим имитатором» – от одной до двух третей правильных диагнозов являются посмертными.

Адекватная прижизненная диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, наблюдении за динамикой АД, лабораторных анализах содержания гормонов в крови, а также на визуализирующих методах (УЗИ и томография), позволяющих уточнить размеры и локализацию феохромоцитомы.

4.Лечение

Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия). Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке. При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.

Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.

Прогноз зависит от ряда клинических, морфологических и индивидуальных факторов. Так, при своевременном хирургическом вмешательстве по поводу доброкачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость (основной для онкологии показатель) приближается к 100% с невысоким процентом рецидивов, но при злокачественном течении не достигает и половины (остальные случаи феохромобластомы характеризуются вялым прогрессированием и примерно 20-летней выживаемостью).

Первичное обследование Жалобы и симптомы

  • Анализы крови на онкомаркеры
  • МРТ головы, позвоночника, органов малого таза, органов брюшной полости
  • МСКТ органов грудной клетки
  • МСКТ органов брюшной полости (виртуальная колоноскопия)
  • Гастроскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
  • Колоноскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
  • Бронхоскопия (с биопсией)
  • Сцинтиграфия (костей скелета, легких)
Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.
Задать вопрос

ДиагностикаДиагностика

  • Анализы крови на онкомаркеры
  • МРТ головы, позвоночника, органов малого таза, органов брюшной полости
  • МСКТ органов грудной клетки
  • МСКТ органов брюшной полости (виртуальная колоноскопия)
  • Гастроскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
  • Колоноскопия (возможность проведения под наркозом, биопсия)
  • Бронхоскопия (с биопсией)
  • Сцинтиграфия (костей скелета, легких)
Задать вопрос

Наши цены Типичные жалобы

  • Консультация врача онколога, профессор - 10000 р.
  • Онкомаркеры:
  • ПСА (простатический специфический антиген) общий - 575 р.
  • ПСА общий/ПСА своб.(отношение) - 1040 р.
  • РЭА (раковый эмбриональный антиген) - 730 р.
  • СА 15-3 - 780 р.
  • СА 19-9 - 770 р.
  • СА 125 - 740 р.
  • UBC (антиген рака мочевого пузыря) - 1775 р.
  • СА 72-4 - 1170 р.
  • Cyfra 21-1 - 1220 р.
  • NSE (нейрон-специфическая енолаза) - 1550 р.
  • SCC (антиген плоскоклеточной карциномы) - 1550 р.
  • НЕ 4 (секреторный белок эпидидимиса 4) - 1150 р.
  • СА 242 - 900 р.
  • Белок S 100 - 2475 р.
  • CgA (хромогранин А) - 2490 р.
  • МРТ (головы, позвоночника, органов малого таза. органов брюшной полости) один отдел на базе ЛПУ-партнера - от 6000 р.
  • МСКТ органов грудной клетки на базе ЛПУ-партнера - от 6000 р.
  • Гастроскопия (ЭГДС, эзофаго-гастро-дуоденоскопия) на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) - от 6000/10000 р.
  • Колоноскопия на базе ЛПУ-партнера без наркоза/с наркозом (во сне) - от 12000/20000 р.
  • ПЭТ-КТ на базе ЛПУ-партнера - от 35000 р.
  • Сцинтиграфия костей скелета на базе ЛПУ-партнера - от 8000 р.

Мы стараемся оперативно обновлять данные по ценам, но, во избежание недоразумений, просьба уточнять цены в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.

Задать вопрос
show
close

Мы перезвоним в удобное для вас время!

Задайте вопрос нашему специалисту

Запишитесь на прием к специалисту