Веноокклюзионная болезнь печени

1.Общие сведения

В формулировке рассматриваемого диагноза достаточно полно отражена его суть: сужение просвета и снижение проходимости кровеносных сосудов, обеспечивающих отток крови от печени. Следует заметить, что примерно то же самое означают диагнозы «синдром Бадда-Киари» и «болезнь Бадда-Киари», которые, однако, не идентичны ни между собой, ни с веноокклюзионной болезнью. В последнем случае окклюзия развивается не в магистральных венах большого калибра, как при синдроме/болезни Бадда-Киари, а в мелких венулах, что и обусловливает клинические особенности заболевания.

Веноокклюзионная болезнь печени (синдром синусоидальной обструкции) может возникнуть под влиянием различных факторов, но обычно ее рассматривают как одно из распространенных осложнений пересадки костного мозга. Впрочем, частота встречаемости разными источниками оценивается в настолько широком интервале, – от 5% до 60% больных с трансплантированным костным мозгом, – что даже приближенное усреднение до 30-35% не представляется достаточно надежной оценкой. От возраста вероятность веноокклюзионной болезни печени не зависит или зависит несущественно: страдают как взрослые, так и дети. Однако среди пациентов детского возраста в настоящее время сохраняется высокий уровень летальности после указанной трансплантации: даже без осложнений он составляет около 10%, а при осложняющей окклюзии печеночных венул в первые три месяца после операции достигает почти 40% (т.е. увеличивается вчетверо).

2.Причины

Главным патогенетическим фактором является побочное токсическое воздействие на венозные стенки, оказываемое противоопухолевыми алкилирующими препаратами. Факторами риска выступают ионизирующее излучение (строго говоря, противопоказанное при приеме препаратов алкилирующей группы) и взаимодействие с некоторыми цитостатиками. Кроме того, установлена связь между злоупотреблением некоторыми фитотерапевтическими средствами и риском развития окклюзии венул печени.

3.Симптомы и диагностика

Как правило, первые признаки осложняющей синусоидальной обструкции обнаруживаются в течение первых трех недель после пересадки костного мозга, однако примерно в 30% случаев веноокклюзионная болезнь печени манифестирует гораздо позже – через 12 и более месяцев, зачастую внезапно и остро.

Типичная клиническая картина включает гепатомегалию (увеличение печени в размерах), значительный набор массы тела, желтуху, асцит («водянка», скопление жидкости в брюшной полости), болевой синдром в правой подреберной области.

Дальнейшее усугубление обструкции венул может привести к выраженной печеночной, почечной, дыхательной недостаточности, нарушениям в работе нервной системы, тромбозу, геморрагиям и др. тяжелым последствиям, которые в случае летального исхода и становятся его причиной.

Диагноз устанавливается путем тщательного сопоставления клинической картины и анамнестических сведений, с учетом результатов развернутых биохимических анализов крови. Стандартом инструментальной диагностики в данном случае является ультрасонография печени и брюшной полости, дуплексное УЗ-сканирование в допплеровском режиме. Нередко целесообразным и информативным является гистологический анализ биоптата.

4.Лечение

Терапия венооклюзионной болезни печени носит паллиативный характер. Не существует также эффективной профилактической стратегии. Для лечения применяют препараты, стимулирующие расщепление фибрина (с осторожностью, т.к. высок риск кровотечений) и тормозящие, таким образом, дальнейшую окклюзию печеночных венул. В различных случаях назначают антиагреганты, тромболитики, противовоспалительные средства. Обязательно вносятся коррективы в схему приема поддерживающей терапии, связанной с основным заболеванием.

Прогноз зависит от степени тяжести обструкции венул, наличия коморбидных заболеваний печени (напр., гепатита), состава принимаемых противоопухолевых препаратов. Если при легкой степени летальность не превышает 3-5%, то в тяжелых случаях с почечной или полиорганной недостаточностью этот показатель достигает 98%, причем четвертая часть пациентов погибает уже в первый месяц от манифестации веноокклюзионной болезни.