Агенезия, аплазия, гипоплазия легкого

1.Общие сведения

Бронхолегочная система человека очень сложна и начинает формироваться на самых ранних сроках беременности: т.н. дыхательная трубка закладывается на 3-4 неделе. Развитие органов дыхания продолжается в течение практически всего периода гестации, до 6-8 месяцев, когда заканчивается формирование тканей альвеол (а окончательно бронхолегочная система формируется только к 9-10 году жизни). Очевидно, что на столь продолжительном отрезке внутриутробного развития под влиянием всевозможных вредоносных воздействий или хромосомных аберраций эмбриогенез легких может существенно исказиться, замедлиться или даже остановиться. Это приводит к формированию различных пороков развития: классификация лишь наиболее частых врожденных аномалий бронхолегочной системы насчитывает около двух десятков форм.

Агенезия, аплазия и гипоплазия легкого представляют собой один из наиболее тяжелых вариантов такой аномалии.

Агенезия и аплазия многими авторами описывается как единый тип врожденного порока развития (под общим названием агенезия), поскольку разница между ними несущественна и не создает различий в функциональном статусе, клинике или прогнозе. При собственно агенезии полностью отсутствует легкое и главный бронх; при аплазии успевает сформироваться слепая культя главного бронха, однако бронхиального древа и легкого в грудной клетке нет.

Агенезия/аплазия встречается редко, а двусторонняя – крайне редко. Более точная статистическая оценка на сегодняшний день не представляется возможной; вообще, распространенность всех пороков развития бронхолегочной системы в разных источниках оценивается чрезвычайно вариативно – в диапазоне примерно от 5% до 30% новорожденных.

Гипоплазия легкого или отдельной его доли встречается чаще полной агенезии и представляет собой структурное и/или тканевое недоразвитие.

2.Причины

Предполагается, что причины возникновения внутриутробных бронхолегочных пороков не отличаются принципиально от тератогенных факторов вообще. В литературе наиболее часто описываются такие экзогенные, внешние тератогенные воздействия, как травма (механическая, температурная, лучевая, химическая), инфекция, курение и употребление алкоголя в период гестации, продолжительный прием некоторых медикаментов. К эндогенным, внутренним причинам относят наследуемые и первичные хромосомные и генные мутации.

Однако установлено, что ключевую патогенетическую роль играет не характер тератогенного фактора, а срок, на котором он «срабатывает»: чем раньше беременная женщина подвергается вредоносному воздействию, тем тяжелее последствия в плане развития бронхолегочной системы плода.

3.Симптомы и диагностика

Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью.

При односторонней чаще отсутствует левое легкое; нередко такая аномалия сочетается с другими пороками внутриутробного развития. Агенезия/аплазия легкого может длительное время протекать мало- или бессимптомно, однако она проявляется асимметрией дыхания при аускультации и притуплением звука при перкуссии. Смещение органов внутри грудной клетки, компенсаторное увеличение сохранного легкого может приводить к ее деформациям. В тяжелых осложненных случаях острая дыхательная недостаточность возникает непосредственно после рождения, быстро нарастает и заканчивается летально.

Гипоплазия клинически делится на две формы, простую и кистозную (врожденный поликистоз), при которой, как правило, имеет место хронический воспалительный процесс в дыхательной системе (с соответствующей симптоматикой).

Следует понимать, что столь серьезные аномалии, как агенезия, аплазия или гипоплазия легкого не может не сказываться на эффективности дыхания и газообменных процессов. В той или иной степени (от субклинической до критически тяжелой) дыхательная недостаточность присутствует во всех случаях; наличие порока отражается на качестве жизни, внося существенные ограничения, и является одним из факторов сокращения ее продолжительности.

Агенезия и гипоплазия легкого может быть предположительно диагностирована уже при стандартном осмотре и аускультации. Такие пороки развития легко подтверждаются рентгенологически. Как правило, назначается также ангиопульмонография.

4.Лечение

На данном этапе развития медицинской науки и практики вопрос о хирургической реконструкции или трансплантации отсутствующего легкого даже не рассматривается, и едва ли следует ожидать появления таких методик, эффективных и безопасных, в ближайшем будущем.

Поэтому проводится паллиативное лечение (при необходимости обеспечивается вентиляция легких). В дальнейшем исключительно важное значение имеет соблюдение профилактических предписаний и щадящего режима: лица с агенезиями, аплазиями, гипоплазиями легких составляют группу особого риска в плане инфекционных заболеваний дыхательных путей, и необходимо сделать все возможное, чтобы таких инфекций избежать, а если это не удается – купировать как можно быстрее, не допуская хронификации.