Альвеолярный протеиноз легких

1.Общие сведения

Альвеолярным протеинозом называют процесс накопления в легких белково-жировой (протеино-липоидной) субстанции в виде гранул или бугорков, где обнаруживаются также кристаллические отложения. Такие скопления постепенно заполняют альвеолы и бронхиолы.

В интерстициальной ткани (интерстиций – рыхлая соединительнотканная основа функциональной ткани органов) выявляются гранулемы – уплотненные скопления гигантских клеток соединительной ткани. По этой причине, а также в силу этиопатогенетической неясности, заболевание в МКБ-10 отнесено к рубрике «Другие интерстициальные легочные болезни», которые, в свою очередь, интерпретируются в основном как пневмофиброзы – разрастания соединительной ткани в паренхиме легких.

Альвеолярный протеиноз легких впервые описан сравнительно недавно, в конце 1950-х годов. Точных статистических данных нет, однако все источники сходятся в том, что заболевание это встречается весьма редко. Известно, что заболевают преимущественно мужчины (по некоторым данным, до трех раз чаще, чем женщины); средний возраст начала лежит в интервале 30-50 лет.

2.Причины

Механизмы возникновения и развития в легких альвеолярного протеиноза на сегодняшний день остаются неизвестными; в диагнозах и специальной литературе заболевание определяется как идиопатическое (т.е. вызванное сугубо индивидуальным стечением внешних и внутренних неблагоприятных условий). В некоторых случаях удается установить причину достаточно достоверно, с убедительным объяснением этиопатогенеза, – на чем и строятся выдвигаемые сегодня гипотезы: профессиональная (напр., у лиц, работающих на производстве синтетических полимеров, цемента, алюминия), дренажная (недостаточная эвакуация секретов из легочных структур), генетическая (согласно которой альвеолярный протеиноз относится к наследственным обменным «болезням накопления»), инфекционная и т.д.

Однако ни одна из этих гипотез пока не способна объяснить, почему при наличии «главного», с ее точки зрения, вредоносного фактора заболевание может и не развиться, тогда как у других больных обнаруживается в его отсутствие.

3.Симптомы и диагностика

Различают несколько стадий альвеолярного протеиноза. Первая, начальная, может быть совершенно бессимптомной и не вызывать клинически значимой функциональной недостаточности легких. На этой стадии заболевание иногда обнаруживается случайно, – например, при рентгенографическом обследовании по другому поводу. В дальнейшем пациенты обращаются (как правило, к терапевту, кардиологу или сразу «по адресу», – к пульмонологу) с жалобами на медленно прогрессирующую одышку, апродуктивный кашель. Далее нарастает клиника дыхательной недостаточности, зачастую присоединяется вторичная инфекция, в кашле появляется мокрота. Боли в грудной клетке и прожилки крови в отделяемом встречаются очень редко. Чаще отмечается тенденция к исхуданию, повышенная температура тела, слабость, общее недомогание и другие симптомы инфекционно-воспалительного процесса. С дальнейшим развитием протеиноза и нарастанием дыхательной недостаточности характерным образом деформируются конечные фаланги пальцев и ногтевые пластины (синдромы «барабанных палочек» и «часовых стекол»). На поздних стадиях выявляются выраженные органические изменения в сердечнососудистой системе – т.н. «легочное сердце» (увеличение и растяжение правосторонних анатомических структур миокарда).

Установление доказательного диагноза требует тщательного обследования дыхательной системы. Наибольшим диагностическим значением и информативностью обладают гистологический анализ, исследование промывных вод, компьютерная томография высокого разрешения, общеклинические и специфические лабораторные анализы (иммунологический, анализ газового состава крови и др.). Иногда назначают бронхоскопию; при неинформативности ее результатов приходится выполнять открытую или торакоскопическую биопсию. Дополнительно назначаются ЭКГ, дыхательные пробы и т.д.

4.Лечение

С середины 1950-х годов наиболее распространенным и эффективным методом лечения является бронхоальвеолярный лаваж («лечебная бронхоскопия», промывание специальными растворами) – выполняемая под общим наркозом, эта процедура имеет как диагностическое, так и терапевтическое значение. По мере необходимости лаваж повторяют (как правило, с интервалом от 0,5 до 2 лет). В преобладающих случаях, когда изначально процесс прогрессирует медленно, почти всегда удается добиться значительного улучшения во всех аспектах.

При острых формах заболевания, и особенно в присутствии осложняющей инфекции, прогноз значительно менее благоприятный: пятилетняя выживаемость в таких случаях составляет около 20%.

Поэтому не лишне напомнить еще раз: любые признаки дыхательной дисфункции требуют по возможности скорейшей консультации пульмонолога и выполнения ряда диагностических процедур – тем более, что описанная выше симптоматика является, по сути, неспецифической и может оказаться проявлением не только описанного, но и многих других тяжелых пульмонологических заболеваний.