Аутоиммунный гепатит

1.Общие сведения

Термин «аутоиммунный» применительно к патологическим процессам и состояниям означает, что защитные ресурсы организма, призванные уничтожать чужеродные микроорганизмы и потенциально опасные клетки, начинают атаковать собственные здоровые ткани. В результате развивается системное, – в масштабах всего организма, – неинфекционное воспаление с последующей дегенерацией и отмиранием (некрозом) функциональных тканей. К числу аутоиммунных заболеваний относятся ревматоидный артрит, базедова болезнь, системная красная волчанка и, предположительно, обширный перечень других тяжелых болезней, в отношении которых этиопатогенез пока дискутабелен.

Заболевания этой группы относительно редки, однако составляют серьезную и весьма болезненную для современной медицины проблему. Общие причины «гражданской войны» в организме, возможно, столь же нелепы, алогичны и парадоксальны, как и гражданской войны в обществе: любые проблемы можно решить иными способами, однако иммунная система при каких-то условиях вдруг «впадает в ярость», словно викинг-берсерк, и уже «не разбирает своих и чужих». Поскольку эти механизмы (и социальные, и биологические) исследованы пока недостаточно, существующие терапевтические подходы носят, в основном, паллиативный характер, а связанный с тяжелым течением процент глубокого снижения качества жизни, инвалидизаций и летальности остается, несмотря на все предпринимаемые исследовательские усилия, высоким.

Аутоиммунный гепатит (АИГ), или воспаление печени, – существовал, вероятно, всегда, однако как диагноз в аутоиммунной рубрике появился недавно: первые клинические описания были опубликованы в середине ХХ века. Вирусные, токсические (алкогольные, медикаментозные) и лучевые гепатиты изучены значительно лучше. До сих пор неизвестно, почему среди лиц, заболевающих АИГ, женщин втрое или вчетверо (по другим источникам – в восемь раз) больше, чем мужчин; почему в Японии свыше 80% всех случаев хронического гепатита оказываются аутоиммунными, тогда как в других развитых странах аналогичная доля не превышает 20%, и т.д. В среднем, частота встречаемости аутоиммунного гепатита оценивается на уровне 0,01-0,02% от общей популяции. При этом отмечается значимая статистическая тенденция к росту заболеваемости.

2.Причины

Как отмечено выше, интенсивные исследования причин и факторов риска АИГ ведутся по всему миру. Специалистами-гепатологами обсуждается возможная провоцирующая роль наследственного фактора, вирусов герпеса и «классического» гепатита, некоторых лекарственных препаратов. Нередко аутоиммунный гепатит предлагается рассматривать как полиэтиологическое, т.е. многопричинное заболевание; в переводе на более внятный язык этот термин, как правило, означает, что реальная причина пока совершенно не ясна. Однако, – снова аутоиммунные парадоксы, – именно АИГ стал первой хронической патологией печени, при которой удалось достоверно продлить жизнь пациентов с помощью фармакотерапии.

Установлено, что всплески заболеваемости приходятся на две возрастные категории: период полового созревания и климактерический период. В совокупности с отмеченным преобладанием женщин это дает основания предполагать влияние или роль эндокринных, гормональных факторов, однако и эти причинно-следственные связи пока находятся на стадии изучения.

3.Симптоматика, диагностика

В одних случаях (ок. 30%) аутоиммунный гепатит манифестирует неспецифической клиникой острого гепатита, однако симптоматика отличается персистирующим (стойким, упорным) характером и может сохраняться на протяжении нескольких месяцев. В других случаях АИГ развивается постепенно, мало- или бессимптомно, давая о себе знать лишь периодическими подреберными болями и иным дискомфортом справа, желтухой и пр. Иногда «зарничная» симптоматика вообще не носит «печеночного» характера и представляет собой общее недомогание, нарушения менструального цикла у женщин и пр. Особенностью более развернутой симптоматики АИГ является комбинация признаков гепатита и системного аутоиммунного расстройства: нередко картина осложняется пери- или миокардитом, язвами, колитом, лимфаденопатией, полиартритом, нефритом и мн.др.; эти коморбидные ассоциации (взаимосвязи) также пока практически не изучены.

В целом, аутоиммунный гепатит – тяжелый, инвалидизирующий хронический процесс, при котором воспаление сопровождается необратимыми некротическими и цирротическими (замещение функциональной ткани разрастающейся рубцовой) явлениями; соответственно, при отсутствии лечения быстро прогрессирует фатальная печеночная недостаточность.

Диагностика аутоиммунного гепатита требует, помимо тщательного изучения жалоб, анамнестических сведений и общего состояния пациента, большого количества специфических лабораторных исследований. Речь идет, прежде всего, о биохимических и иммунологических анализах крови. Высокой информативностью обладает морфологический анализ на клеточном уровне, т.е. практически всегда показана биопсия. На данный момент применяется особая диагностическая шкала, разработанная Международной группой изучения АИГ и содержащая ряд высокоспецифических критериев.

В целях уточняющей и дифференциальной диагностики могут дополнительно назначаться томографические методы, УЗИ и сцинтиграфия печени, ФГДС и пр.

4.Лечение

Основу и первоочередную задачи терапии АИГ составляет угнетение патологической иммунной реакции. С этой целью назначают препараты-иммуносупрессоры (гормоны глюкокортикостероидной группы), иногда в сочетании с противоопухолевыми цитостатиками (по показаниям). В случаях быстрого параллельного развития цирроза или неэффективности всех альтернативных методов единственным выходом остается трансплантация печени.

Медикаментозное лечение аутоиммунного гепатита обладает реальным эффектом, как правило, при значительной продолжительности терапевтического курса (до пяти лет и более, вплоть до пожизненной поддерживающей терапии). В этом случае около 80% пациентов проживают более 20 лет от манифеста АИГ. При отсутствии адекватного лечения, согласно имеющимся статистическим данным, шансы прожить пять лет сохраняются лишь у половины больных, а десять лет – только у каждого десятого. Поэтому при любых, даже самых незначительных или мнимых (дай бог, чтобы так) проблемах с печенью консультация врача нужна немедленно.