Болезнь Хаммена-Рича

1.Что представляет собой редкая болезнь Хаммена-Рича

Из всех наук медицина, как известно – самая консервативная (добавим: к счастью для пациентов). Однако и в медицине прогресс идет достаточно быстрыми темпами; революционные открытия и прорывы сочетаются с традиционным, эволюционным накоплением знаний и методов. Заболевания, ранее совершенно непонятные, редкие и, казалось бы, беспричинные, постепенно открывают свои тайны, и в этом непрерывном процессе возникает масса новых вопросов. Примером может послужить болезнь (в других источниках – синдром) Хаммена-Рича, известная также как идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), интерстициальный пневмофиброз и т.д.

Данное заболевание названо в честь ученых, которые в 30-40 гг ХХ века впервые дали полноценное клиническое описание специфического фиброза – вытеснения функциональной ткани легких разрастающейся соединительной тканью, – вследствие которого больные погибали в сроки от одного месяца до полугода. И хотя первые описания базировались на мизерном, с точки зрения современной статистики, объеме наблюдений, – всего четыре случая, – публикации Л.Хаммена и А.Рича не прошли незамеченными. В 60-е годы значительный вклад в изучение проблемы внес Дж.Скеддинг; предложенный им термин «фиброзирующий альвеолит» акцентирует, прежде всего, наличие воспалительного процесса в альвеолах, а термин «синдром Скеддинга» некоторое время употреблялся как один из синонимов болезни Хаммена-Рича. Частота встречаемости и диагностики этого заболевания, в целом, увеличивается, как увеличивается и количество связанных с ним вопросов, – которые, как говорят в науке, «нуждаются в дальнейших исследованиях».

Болезнь Хаммена-Рича объединяет, по всей вероятности, группу заболеваний с различными пусковыми механизмами и закономерностями развития. Установлено, что средний возраст манифестации превышает 50 лет (хотя случаи ИФА у детей также не являются уникальными), что мужчины болеют несколько чаще, что наличие данной болезни в разы повышает онкологический риск, и т.д. Но всего этого, безусловно, недостаточно для полного понимания патологии и разработки ее этиопатогенетического лечения. Достоверными остаются лишь тяжесть течения ИФА, неблагоприятный прогноз и высокая летальность: воспалительный фиброз легких, чем бы он ни был вызван, приводит к прогрессирующей дыхательной недостаточности.

2.Причины

На данный момент идиопатический фиброзирующий альвеолит относят к полиэтиологическим болезням, т.е. к заболеваниям многопричинной природы (что лишний раз подтверждает невеселую медицинскую присказку: «Если причин у болезни слишком много, значит, причину мы не знаем»). Уточняющий термин «идиопатический» в названии заболевания относит этиологию к сугубо индивидуальным особенностям организма. Наиболее перспективные и доказательные из гипотез, публикуемых в отношении этиопатогенеза ИФА, связывают начало процесса с аутоиммунными расстройствами, при которых защитная система начинает атаковать собственный организм. Сообщается также о возможной связи с аллергическими состояниями, интоксикацией, инфекциями (как вирусными, так и бактериальными), а также с наследственной предрасположенностью. Однако накопленные исследовательские данные пока не позволяют ни подтвердить, ни исключить эти гипотезы.

3.Симптомы и диагностика синдрома Хаммена-Рича

Практически любая легочная патология, в т.ч. ИФА, приводит к дефициту оксигенации (насыщения тканей и органов кислородом), что, в свою очередь, проявляется одышкой, слабостью, кашлем, синюшностью кожных покровов. По мере прогрессирования деформируются пальцы рук и ногти на них (синдромы «барабанных палочек» и «часовых стекол», соотв.). Кроме того, ИФА чреват рядом серьезных осложнений со стороны других органов.

Как правило, дыхательная недостаточность развивается достаточно быстро и инвалидизирует больного (буквально вынуждая снижать темп и интенсивность жизни). Достигнув тяжелой степени и при этом оставаясь без адекватного терапевтического ответа, болезнь Хаммена-Рича результирует фатально.

Различают до пяти степеней (или стадий) заболевания; на поздних этапах легкие приобретают характерную ячеистую, как у решета, форму, – за счет множества кист, – и, все больше лишаясь основной, «рабочей» ткани, утрачивают и способность выполнять свои вентиляционные и газообменные функции.

Диагностировать болезнь Хаммена-Рича на самом раннем, доклиническом этапе не удается практически никогда: больные обращаются за помощью уже с развернутой клинической картиной. Помимо традиционной аускультации (выслушивания), которая выявляет ряд характерных акустических признаков, стандартом в диагностике данной патологии являются рентгенография и биопсия.

4.Лечение и прогноз

Неэффективность антибиотиков резко снижает доказательную базу «инфекционной гипотезы» ИФА. Наиболее действенными оказываются противовоспалительные гормональные средства в больших дозах, некоторые группы витаминов и диуретиков, иммунодепрессанты, детоксицирующие средства. Критически важным фактором является своевременность начала лечения. Возможно, интенсивные исследования и напряженный поиск эффективных терапевтических схем привели к тому, что катастрофически быстрые формы фиброзирующего альвеолита постепенно уступают место хроническим и рецидивирующим типам течения.

Однако общий прогноз остается неблагоприятным. Средняя продолжительность жизни при установленном диагнозе ИФА составляет от четырех до восьми лет.