Бронхоэктатическая болезнь

1.Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь, или бронхоэктазия – серьезное, небезопасное заболевание органов дыхательной системы. Оно заключается в необратимой деформации (расширении) воздуховодных путей, – бронхов, – чаще в нижних отделах бронхиального дерева, что сопровождается хроническим гнойно-воспалительным процессом и функциональной несостоятельностью, выраженной в той или иной степени.

Бронхоэктатическая болезнь отнюдь не является спорадической редкостью, она выявляется с частотой около 1% в общей популяции (чаще у детей, до 65% составляют мальчики). Однако в отношении этого заболевания на сегодняшний день остаются нерешенными многие этиопатогенетические, терапевтические, диагностические и даже классификационные вопросы.

Так, до сих пор продолжается дискуссия о том, следует ли считать бронхоэктазию самостоятельным заболеванием или разновидностью хронической пневмонии; первична ли эта патология, либо она является вторичным синдромом, приобретаемым в рамках других заболеваний или под действием различных причин. Так или иначе, проблема остается острой и актуальной, она интенсивно изучается мировой пульмонологией как в теоретическом, так и в сугубо практическом, лечебно-диагностическом аспектах.

2.Причины

Этиопатогенез (причины и механизмы развития) бронхоэктатической болезни, как указано выше, остается не вполне ясным. Так, активность многочисленных гноеродных возбудителей респираторных инфекций не может считаться непосредственной причиной бронхоэктазии, поскольку такие инфекции в абсолютном большинстве заканчиваются полным выздоровлением и не объясняют расширения воздуховодных путей. Наиболее сильной и аргументированной является генетическая гипотеза, согласно которой осевой, облигатный (т.е. обязательный для установления диагноза) симптом, а именно деформирующее растяжение бронхов, обусловлен врожденной слабостью и повышенной эластичностью тканей бронхиальных стенок. Однако хромосомные факторы (или, возможно, ситуационные вредности в течение беременности), способные вызывать такое нарушение внутриутробного развития, еще предстоит выявить.

Непосредственными причинами формирования бронхоэктазии и присоединения инфекционного гнойно-воспалительного процесса считают:

• затрудненный отвод слизистого секрета из бронхов, его застой и последующую «растягивающую» облитерацию (сокращение проходимости) дыхательных путей;
• хронический кашель при ряде заболеваний, что приводит к стойкому повышению внутригрудного давления;
• механическое давление на бронхи изнутри или извне (напр., инородными телами или массами, опухолями, воспаленными лимфоузлами и т.п.);
• фиброзирующие процессы, обусловливающие патологическое разрастание соединительной ткани (собственно системные коллагенозы, а также туберкулез легких, хронические бронхиты и т.д.).

3.Симптомы и диагностика

Как правило, манифестным симптомом становится частый, преимущественно утренний кашель со слизистым отделяемым. С усугублением ситуации кашель приобретает хронический характер, во многих случаях присоединяется обильное отхаркивание мокроты, иногда с неприятным запахом и примесью крови, слизи, гноя. В наиболее неблагоприятных случаях могут развиваться легочные геморрагии (кровотечения).

Прогрессирует общая, неспецифическая симптоматика хронической дыхательной недостаточности: синюшная бледность кожи, отечность, астено-депрессивный синдром, синдромы «барабанных палочек» и «часовых стекол» (характерная деформация дистальных фаланг пальцев и ногтевых пластин, соотв.), анемия вследствие газообменных и метаболических нарушений, дефицит массы тела и работоспособности. Инфекционно-воспалительный компонент может проявляться повышениями температуры тела, общим недомоганием, головными болями и другими симптомами интоксикации; в некоторых случаях больные жалуются на тупые боли в пораженной зоне. Течение может носить волнообразный характер, с обострениями и относительными улучшениями. Выделяют различные клинические типы и стадии бронхоэктазии, однако общим правилом является прогрессирование дыхательной недостаточности и развитие тяжелых осложнений (дегенеративно-дистрофические изменения в легочной паренхиме, эмфизема легких, хроническая пневмония, сердечная недостаточность, легочные абсцессы, кровотечения и т.д.).

Средний возраст установления диагноза колеблется в интервале 5-25 лет, хотя истинное начало, по-видимому, все же следует относить к внутриутробному периоду. Помимо стандартного для пульмонологии тщательного клинического интервью и осмотра, инструментальное обследование обычно начинают с рентгенографии органов грудной клетки. Решающая роль в диагностике отводится бронхографии и, при необходимости, бронхоскопии (последняя может назначаться также в целях дренирования или удаления небольших инородных тел, сгустков и пр.). В некоторых дифференциально-диагностических ситуациях дополнительно назначают КТ или МРТ.

4.Лечение

Терапевтическая стратегия при бронхоэктатической болезни определяется ее стадией и клинической выраженностью.

Наиболее универсальными средствами являются муколитики и антибиотики, постуральный дренаж, физиотерапевтические методы (эффективен специальный массаж, дыхательные упражнения и пр.). В более тяжелых случаях назначают иммуномодуляторы и иммуностимуляторы, оксигенотерапию, санирующую бронхоскопию; в качестве крайней, жизнесохраняющей меры прибегают к хирургическому вмешательству с целью восстановления проходимости дыхательных путей.