Герминогенные опухоли

1.Общие сведения

Онкопроцессы, к несчастью, могут начинаться в любом возрасте, – даже раннем детском или на этапе внутриутробного развития. Известно огромное количество злокачественных и доброкачественных новообразований, различающихся локализацией, гистологическими свойствами, клиническими проявлениями и т.д. В отдельный тип выделены герминогенные опухоли, развивающиеся из т.н. первичных зародышевых клеток. В последующем такие клетки должны становиться сперматозоидами или яйцеклетками; они мигрируют по организму, и при стечении неблагоприятных обстоятельств могут в той или иной зоне начать бесконтрольную пролиферацию (безостановочное деление с разрастанием в злокачественную опухоль).

Герминогенные опухоли считаются редкими: так, в общем объеме регистрируемой онкопатологии детского возраста доля злокачественной дисгерминомы не превышает 3%. Как правило, опухолевый процесс обнаруживается в младенческом возрасте, позднем пубертате или с началом активной регулярной половой жизни (20-25 лет). Герминогенная опухоль в выборках пожилых людей является спорадической редкостью.

2.Причины

Примордиальный фолликул (досл., «первичный, изначальный пузырек») – зародышевые структуры, которые закладываются в яичниках задолго до рождения и начинают созревать в пубертатном возрасте, однажды «выпуская» зрелую яйцеклетку с ее обычными шансами на оплодотворение. К этому моменту количество примордиальных фолликулов сокращается с 1-1,5 миллионов (столько насчитывается при рождении) до нескольких сот тысяч. Мигрирующие половые клетки, которые не попали в яичник и не вошли в состав фолликула, должны отмирать. Если по каким-либо причинам этого не произошло, может начаться процесс формирования и быстрого непрерывного роста опухоли.

Этиопатогенез такого и других подобных сценариев пролиферации (разрастания) первичных зародышевых клеток продолжает активно изучаться, однако влияние, как минимум, хромосомного фактора (мутации) на сегодняшний день считается доказанным.

3.Симптомы и диагностика

Герминогенная опухоль может быть как злокачественной, так и доброкачественной. Различают десятки конкретных разновидностей (хориокарцинома, тератома, тератобластома, эмбриональный рак и т.д.), а также сочетанные их варианты. Однако наиболее общим является разделение герминогенных опухолей на две группы. Составляющие первую группу опухоли, – дисгерминомы и семиномы, – образуются, соотв., в яичниках или яичках. Все прочие герминогенные новообразования локализуются вне половых желез и называются собственно герминомами.

Злокачественные герминогенные опухоли характеризуются высокой агрессивностью, быстрым ростом, тенденцией к метастазированию, неоваскуляции (образованию собственного контура кровоснабжения) и инвазивному прорастанию в окружающие структуры, – т.е., по сути, наиболее типичными критериальными признаками злокачественных процессов вообще. Дисгерминома, как правило, развивается в одном из яичников (хотя встречаются и двусторонние новообразования); в этом ее отличие от классического двустороннего рака яичников. Нередко дисгерминома сочетается с признаками недостаточного развития генитальных структур, поздним началом менструаций и общим инфантилизмом (поэтому при наличии таких признаков обязательным является обследование у медицинского генетика и детского онколога).

Из регистрируемых локализаций герминогенной опухоли наиболее частой является крестцово-копчиковая область. Далее (в порядке убывания распространенности) следуют яичники, яички, средостение, головной мозг и другие зоны организма.

С клинической точки зрения, герминогенные опухоли не обладают собственной спецификой, т.е. конкретная симптоматика зависит преимущественно от локализации и стадии опухоли (размеры, наличие метастазов и пр.), а не от ее герминогенного характера.

Диагноз устанавливается клинически, лабораторно (путем выявления биохимических онкомаркеров, отбора биоптата для гистологического анализа) и инструментально (УЗИ, вкл. допплеровское ангиосканирование, а также рентгенография, томографическая визуализация). Вообще, при подозрении на герминогенную опухоль обязательно назначается всестороннее и многопрофильное диагностическое обследование.

4.Лечение

На сегодняшний день эффективного нехирургического лечения герминогенных новообразований (будь то злокачественные или доброкачественные) не существует: опухоль должна быть удалена. Конкретные методики и техники такой операции, варианты комплексного и комбинированного лечения (включающего лучевую и химиотерапию) – столь же многообразны, как и сами герминомы. В случае раннего выявления дисгерминомы в первую очередь рассматриваются все имеющиеся шансы сохранения фертильности (напр., производится резекция лишь пораженного яичника), однако не всегда это возможно. Пятилетняя выживаемость пациенток с не успевшей метастазировать дисгерминомой в настоящее время оценивается на уровне 90%, что является для онкологии весьма высоким показателем. В отношении некоторых других герминогенных опухолей, отличающихся агрессивной злокачественностью, статистический прогноз не столь благоприятен.