1.Общие сведения
Термином «хилоторакс» (досл. греч. «сок в груди») обозначают опасное, зачастую жизнеугрожающее и потому требующее неотложной помощи состояние, обусловленное истечением и скоплением лимфатического хилуса («сока») в плевральной полости легких. Название связано с тем, что в старинной медицине «жизненными соками» обобщенно называли все биологические жидкости, в том числе и лимфу; однако хилус – это не только лимфа, но и значительная концентрация эмульсифицированных жиров.
Плевральная полость, в свою очередь, представляет собой выстланное слизистым покрытием герметичное пространство (щель) между легкими и грудной клеткой. Истечение лимфы в плевральную полость происходит из т.н. грудного протока – крупнейшего из всех сосудов лимфатической системы («алиментарный проток», «лимфатический проток», «канал Ван Хорна» и пр.).
Хилоторакс может быть как врожденным (хилёзный плевральный выпот), так и приобретенным. В последнем случае отдельно рассматривают травматический и нетравматический хилоторакс, поскольку эти варианты существенно отличаются по клинике, прогнозу и применяемой терапевтической тактике.
Несмотря на то, что в медицине хилоторакс был известен на протяжении столетий (главным образом, как причина смерти пациента), длительное время это неотложное состояние оставалось совершенно неизученным, а первые попытки хирургического его устранения были предприняты лишь к началу ХХ века. В настоящее время, разумеется, ситуация кардинально изменилась, и с развитием торакальной (относящейся к грудной клетке) хирургии прогноз при хилотораксе расценивается как «преимущественно благоприятный»; в ряде случаев удается обойтись без масштабного полостного вмешательства.
2.Причины
Врожденный хилоторакс, по определению, обусловлен внутриутробными аномалиями развития грудного протока (заращениями или, наоборот, фистулами), а также родовой травмой (однако в этом случае его можно рассматривать и как травматический, приобретенный).
Приобретенный хилоторакс возникает вследствие торакальных травм и ранений (причем до 70% случаев связаны с хирургическим вмешательством, катетеризацией, пунктированием или диагностическими манипуляциями). Основными причинами нетравматического приобретенного хилоторакса выступают различные новообразования и разрастания, которые могут механически сдавливать, блокировать или прорастать в грудной проток, а также венозный тромбоз, аневризмы, проникновение и размножение паразитов внутри протока, всевозможные варианты туберкулезного поражения органов грудной клетки (включая сам проток).
3.Симптоматика, диагностика
Учитывая функциональное назначение и критическую, витальную важность органов дыхания для организма, клиническая картина редко может считаться легкой. Практически всегда развивается, в той или иной степени (многое зависит от фактора времени) дыхательная недостаточность и нарушения кровообращения: появляется одышка и чувство нехватки воздуха, кожные покровы приобретают синюшный оттенок (цианоз), дыхание замедляется, больной старается лежать в вынужденной позе, если находит положение наименьшего давления хилуса на одно из легких. В тех случаях, когда лимфатический хилус накапливается в плевральной полости постепенно (а от начала его истечения до развития клинически значимой специфической симптоматики может пройти несколько недель), пациенты обычно успевают похудеть (при неутолимом ощущении голода), жалуются на тотальную слабость, общее недомогание, признаки ослабленного иммунитета (частые «простуды» в этот период, заметно более длительное, по сравнению с нормой, заживление царапин и т.д.). Указанный симптомокомплекс обусловлен не столько неполноценностью дыхания, сколько прогрессирующим дефицитом самой лимфы, циркулирующей в организме: развивается водный и электролитный дисбаланс, нарушается обмен веществ, возрастает кислотность.
В целом, по характеру и темпам развития хилоторакс разделяют на острый, подострый и хронический (первые типы обычно обусловлены травматическими факторами, последний – нетравматическими причинами).
Хилоторакс диагностируется, по крайней мере предположительно, уже на основе сбора жалоб и анамнеза, а также в ходе аускультации (выслушивания). В целях дифференциальной и/или уточняющей диагностики назначаются стандартные и специфические, прицельные инструментальные исследования, в частности, рентгенография, томография, УЗИ органов грудной клетки, контрастная лимфангиография как метод исследования тока лимфы в грудном протоке и из него. Для общеклинических и биохимических анализов отбирается кровь, нередко с этой целью показан также пункционный отбор плеврального содержимого.
4.Лечение
Как указано выше, во многих случаях хилоторакс удается ликвидировать малоинвазивными процедурами, в первую очередь, пункциями или даже медикаментозно (соматостатин, октреотид). При обструкциях грудного протока неоперабельной злокачественной опухолью пытаются обойтись лучевым ее уменьшением. Однако частые дренирующие пункции чреваты инфицированием и не могут продолжаться до бесконечности. Как правило, через одну-две недели безуспешного пунктирования или быстрого прогрессирования метаболической, электролитной, дыхательной недостаточности вопрос решается в пользу торакального хирургического вмешательства. Разработаны и повсеместно практикуются методики перевязки грудного протока (эффективность которых очень высока и достигает 98%), а также лигирования, клипирования, шунтирования и т.п.