Хронический миелолейкоз. Причины, симптомы, диагностика и лечение лейкоза.

1.Что такое хронический миелолейкоз?

Хронический миелолейкоз – это заболевание, при котором костный мозг производит слишком много белых кровяных клеток.

Хронический миелолейкоз, или как его еще называют – хронический гранулоцитарный лейкоз – медленно прогрессирующее заболевание крови и костного мозга, которое обычно встречается у людей среднего возраста и редко диагностируется у детей.

В норме костный мозг производит незрелые стволовые клетки крови, которые с течением времени «дозревают». Стволовая клетка крови может стать миелоидной стволовой клеткой или лимфоидной стволовой клеткой. Лимфоидная стволовая клетка в будущем станет белой кровяной клеткой, а миелоидная стволовая клетка – одним из трех типов зрелых клеток крови:

• Эритроцитами, несущими кислород и другие необходимые вещества для всех тканей организма;
• Тромбоцитами, которые образуют сгустки крови, чтобы останавливать кровотечение;
• Зернистыми лейкоцитами - белыми кровяными клетками), которые борются с инфекциями и болезнями.

Таким образом, стволовые клетки крови проходят через несколько этапов развития, чтобы стать эритроцитами, тромбоцитами или лейкоцитами.

При хроническом миелолейкозе слишком большое количество стволовых клеток крови становится одним из видов белых кровяных клеток, которые называются гранулоцитами. Эти гранулоциты – ненормальные клетки, которые не могут стать здоровыми лейкоцитами. Их еще называют лейкозными клетками. Клетки лейкемии могут накапливаться в крови и костном мозге, а значит мешать развитию нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Когда это происходит, могут начаться анемия, легкое кровотечение или частые инфекции.

Вот так в целом можно объяснить, что же такое хронический миелолейкоз.

2.Симптомы заболевания

Возможными признаками хронического миелолейкоза могут быть усталость, повышение температуры, усиленное потоотделение по ночам. Но все эти признаки могут указывать и на другие проблемы со здоровьем, не только на миелолейкоз. Но в любом случае, лучше обратиться к врачу, если у вас есть вышеперечисленные симптомы, а также если вы замечаете беспричинную потерю веса, боль или чувство наполненности ниже ребер с левой стороны тела. Бывает и так, что хронический миелолейкоз не вызывает вообще никаких симптомов.

У большинства людей с хроническим миелолейкозом в организме есть мутация гена, называемая «филадельфийской хромосомой». Это заставляет костный мозг производить фермент тирозинкиназу, который и является причиной развития слишком большого количества стволовых клеток в лейкоциты (гранулоциты). Филадельфийская хромосома не передается от родителей к детям, а развивается сама по себе как генетический сбой.

3.Диагностика хронического миелолейкоза

Для диагностики хронического миелолейкоза исследуется кровь и костный мозг пациента. Для этих целей могут быть сделаны:

• Общий анализ крови (он поможет определить количество в крови разных типов клеток);
• Биохимический анализ крови – это исследование, которое позволяет измерить количество определенных веществ, выбрасываемых в кровь органами и тканями;
• Биопсия костного мозга. Во время этой процедуры берется маленький образец костного мозга, крови и кости с помощью длинной полой иглы, вставляемой в тазовую кость или грудину. Затем образцы рассматриваются под микроскопом в целях обнаружения аномальных клеток. В ходе исследований взятые образцы могут быть подвергнуты цитогенетическому анализу (для поиска хромосомных изменений), исследования генов и хромосом с помощью флуоресценции и химическому воздействию, которое тоже помогает выявить изменения в структуре и функциях генов;
• Кроме того, общий осмотр поможет врачу оценить состояние здоровья пациента в целом и увидеть увеличение селезенки – один из общих признаков хронического миелолейкоза.

4.Лечение болезни

Лечение хронического миелолейкоза подбирается индивидуально для каждого пациента, и в целом зависит от возраста пациента, фазы хронического миелолейкоза, общего состояния здоровья и размера селезенки на момент диагностики.

В зависимости от фазы лечение хронического миелолейкоза может включать:

• Хроническая фаза хронической миелоидной лейкемии – целевая терапия с ингибитором тирозинкиназы; высокие дозы химиотерапии с трансплантацией донорских стволовых клеток; биологическая терапия (интерферон) с химиотерапией или без нее; химиотерапия; спленэктомия;
• Ускоренный поэтапный хронический миелолейкоза – трансплантация донорских стволовых клеток; целевая терапия с ингибитором тирозинкиназы; терапия ингибитором тирозинкиназы с последующей трансплантацией донорских стволовых клеток; биологическая терапия (интерферон с химиотерапией или без нее; высокие дозы химиотерапии; химиотерапия; переливание крови или ее компонентов для замены белых или красных кровяных клеток, чтобы облегчить симптомы болезни;
• Бластарная фаза хронического миелолейкоза – целевая терапия с ингибитором тирозинкиназы; химиотерапия с использованием одного или нескольких препаратов; высокие дозы химиотерапии; трансплантация донорских стволовых клеток; химиотерапия как паллиативное лечение для облегчения симптомов болезни;
• Рецидив хронического миелолейкоза – целевая терапия с ингибитором тирозинкиназы; донорская трансплантация стволовых клеток; донорские лимфоциты; биологическая терапия интерфероном.