Ринофима. Причины, симптомы и лечение

1.Общие сведения

Ринофима (древнегреч. досл. «нарост на носу», «нарыв на носу») – доброкачественное разрастание мягких тканей в сочетании с фиброзом (замещение нормальных, паренхиматозных тканей рубцовой соединительной тканью), что приводит к прогрессирующему увеличению носа в размерах, его деформации, уплотнению и покраснению. В итоге формируется обезображивающий косметический дефект, практически недоступный консервативному лечению.

Ринофима упоминается в древнейших археологических источниках; по всей видимости, это заболевание сопутствует человечеству на всем протяжении существования в современном эволюционном виде. В качестве исторической иллюстрации чаще всего используется фрагмент «Портрета старика со внуком» кисти Д.Гирландайо (конец ХV века), где знаменитый флорентийский мастер запечатлел ринофиму, как говорят сегодня, с фотореалистичной точностью. Известна масса синонимов и образных определений; большинство из них связывает ринофиму с алкоголем: «нос пьяницы», «бутылочный нос», «винный», «ромовый», «бурдючный» и т.п., однако в различных языках встречаются неалкогольные метафоры ринофимы, напр., «картофельный нос», «шишкообразный» или «индюшиный нос».

У мужчин фиматозное разрастание тканей носа встречается, по разным источникам, от 5 до 30 раз чаще, чем у женщин. У европеоидов – чаще, чем у представителей двух других рас. Возраст наиболее частой первичной диагностики ринофимы начинается примерно с 40-45 лет, хотя истинное начало гиперпластического процесса приходится, вероятно, на более ранние этапы жизни.

2.Причины

Вышеупомянутая ассоциация между алкоголизмом и ринофимой давно не рассматривается как прямая этиопатогенетическая связь. «Красный нос пьяницы» сатирически обыгрывается в бесчисленных шутках, баснях, анекдотах на эту тему, однако по отношению к ринофиме злоупотребление этанолом выступает лишь одним из факторов риска, – поскольку пьянство действительно провоцирует и утяжеляет практически все известные медицине заболевания, и ринофиму в том числе.

На самом деле механизмы запуска гипертрофических, гиперпластических и фиброзирующих процессов при ринофиме по сей день остаются не вполне ясными. Установлено, что в большинстве случаев ринофима развивается при длительном течении розовой угревой сыпи, – розацеа, – и некоторые источники на этом основании интерпретируют опухолевидное разрастание как закономерный поздний этап розацеа.

Однако это не объясняет те случаи, где ринофима развивается без клинически значимой угревой сыпи в анамнезе. Кроме того, розацеа значительно чаще поражает женщин, и тогда непонятным остается многократное преобладание мужчин среди заболевающих (попытки объяснить это, опять же, бо́льшей распространенностью мужского алкоголизма правомерны и логичны, но статистически все же недостаточны).

Главным этиопатогенетическим фактором сегодня считают аномально интенсивную васкуляризацию тканей носа (гипертрофированная капиллярная сеть) в сочетании с хроническим воспалением, – розацеа является частным случаем, но не единственным вариантом такого процесса. Волосяные фолликулы патологически расширяются, сальные железы и клетки других тканей увеличиваются в числе и/или размерах, что и приводит к характерному разрастанию. Иногда ринофима сочетается с аналогичными фиматозными процессами на веках, подбородке, ушах и т.д.

Изучается и обсуждается роль таких факторов, как отягощенная наследственность, экологические и профессиональные вредности, гастроэнтерологические заболевания, диетологические перекосы и излишества, активность вирусов, аутоиммунные расстройства и расстройства обмена веществ, гормональные дисбалансы, ангионеврозы, нарушения капиллярного кровообращения, демодекоз (клещевой дерматоз), себорея, длительное применение сосудорасширяющих капель, гиповитаминозы и др. Каждая из этих гипотез в определенной степени подтверждается, но лишь как более или менее значимый фактор риска. Стопроцентный триггер (механизм запуска) пока не найден и, возможно, не будет найден никогда: многие авторы аргументированно рассматривают ринофиму как полиэтиологическое заболевание, т.е. как болезнь, могущую развиваться под действием различных комбинаций причин и благоприятствующих условий.

3.Симптомы и диагностика

Встречаются ринофимы различного гистологического состава. Соответственно, варьирует внешний вид: разрастание может быть бугристым, дольчатым, шишкообразным; по консистенции – мягким или плотным, с тенденцией к ороговению; по цвету – от бледно- до ярко-красного, иногда с цианотичным или багровым оттенком. В большинстве случаев поверхность испещрена телеангиэктазиями (сосудистыми «звездочками», «паутинками», точками и т.п.). За счет резкого расширения сальных желез поверхность обычно становится крупнопористой. Ткани чаще всего разрастаются асимметрично, что усугубляет косметический дефект. Темпы роста в разных случаях могут различаться, однако типичным является сравнительно медленный рост (вплоть до гигантской степени, если не предпринимаются адекватные медицинские меры). При достижении ринофимой крупных размеров затрудняется или блокируется носовое дыхание.

Учитывая высокую специфичность клинической картины, никаких диагностических сложностей ринофима не создает и уверенно распознается специалистом уже на этапе первичного осмотра. Вместе с тем, большинство авторов настаивает на том, что во всех случаях необходима дифференциальная диагностика со злокачественными неоплазиями, поскольку ринофима обнаруживает определенную тенденцию к малигнизации; для исключения (или подтверждения) такого варианта отбирается биоптат, проводится цитологический и гистологический анализ образца. Кроме того, из-за грубых нарушений барьерной функции кожи к ринофиме в ряде случаев присоединяется интенсивный вторичный инфекционно-воспалительный процесс, требующий лабораторной идентификации возбудителя (патогенные бактерии, грибки, демодекс) и определения лекарственной чувствительности.

4.Лечение

Время от времени сообщается о попытках медикаментозного или физиотерапевтического лечения ринофимы с целью замедления или приостановки роста опухоли; однако эффективной консервативной терапии, по большому счету, на сегодняшний день не существует. Методом выбора является хирургическое удаление разросшихся тканей с обязательным захватом интактных участков (во избежание вероятного рецидива). Все чаще применяются высокотехнологичные устройства, – например, лазерные или радиочастотные скальпели, – однако реальных преимуществ перед традиционным скальпелем они пока не имеют. В зависимости от клинических особенностей конкретного случая, осуществляется восстановление нормальной анатомической формы носа методами пластической хирургии. Обязательно проводится лечение сопутствующих и фоновых заболеваний.

Совершенно очевидно, что объем и результат вмешательства критическим образом зависят от своевременности оказания помощи; в запущенных случаях устранить дефект значительно сложнее, а иногда полная реконструкция и вовсе невозможна. Поэтому при появлении первых признаков какого бы то ни было разрастания на коже (причем это касается не только кожи носа) обратиться к врачу следует как можно скорее.