Сенсоневральная тугоухость. Причины, симптомы и лечение

1.Общие сведения

Органы слуха у человека (и других высших млекопитающих) в своем анатомическом строении имеют две четко обособленные подсистемы. Первая, собственно звукоприемная часть образована ушной раковиной, наружным слуховым проходом, барабанной перепонкой и барабанной полостью; здесь, в среднем ухе, расположены мельчайшие костные элементы: молоточек, наковальня и стремечко. Молоточек «рукояткой» срощен с барабанной мембраной, а основание стремечка закрывает овальное окно – один из двух входов в спиральную улитку внутреннего уха; второе, круглое окно закрыто тонкой чувствительной пленкой. От барабанной полости в носоглотку отходит слуховая (евстахиева) труба, – узкий канал с открывающимся по необходимости устьем, выполняющий роль барокомпенсатора. Столь сложное устройство является, тем не менее, очень эффективным механико-акустическим усилителем звукового давления, который в ходе эволюции обеспечил остроту слуха, достаточную для выживания вида Homo Sapiens (как известно, многие животные слышат неизмеримо лучше, чем человек).

Внутреннее ухо расположено в толще височной кости и представляет собой стереометрически сложное образование, вполне правомерно названное лабиринтом.

Помимо главного спирального канала, здесь находится система полукружных каналов.

Полости внутреннего уха заполнены жидкостью (эндолимфой и перилимфой), которая проводит механические звуковые колебания от среднего уха к высокочувствительным клеткам-рецепторам, сконцентрированным внутри улитки. Эти рецепторы, к которым подходят нейронные окончания слухового нерва, преобразуют звук в электрохимический импульс, – сигнал, специфический или, проще сказать, «понятный» нейронным проводникам и тканям. Совокупность клеток-рецепторов, которые на техническом языке можно уподобить акустико-электрическим преобразователям, носит название кортиев орган. Кроме того, на выступах полукружных каналов расположены волосковые клетки вестибулярной системы, чувствительные к положению тела в трехмерном пространстве и к изменениям скорости движения (ускорениям или торможениям); вестибулярная, или преддверная система внутреннего уха иннервируется отдельным нейронным каналом и служит человеку органом равновесия.

Первичная и вторичная слуховая кора головного мозга, речевая зона Брока́ – участки центральной нервной системы, отвечающие за различные аспекты и режимы слухового восприятия (тональный слух, распознавание речи и т.д.). Они расположены, в основном, в стволовых и височных отделах мозга и представляют собой центральную, мозговую часть слухового анализатора. С акустическими и вестибулярными рецепторами эти зоны коммутируются восьмой парой черепных парных нервов – т.н. преддверно-улитковым нервом, который и выполняет роль проводника сигналов, генерируемых структурами внутреннего уха.

Возвращаясь к вопросу о тугоухости, отметим принятое в оториноларингологии (и других заинтересованных науках) ее деление на два принципиально разных типа.

Т.н. кондуктивная тугоухость возникает при наличии механической обструкции, препятствующей нормальному распространению, проведению и усилению звуковой волны на пути от ушной раковины к улитке внутреннего лабиринта. Рецепторные, нервно-проводниковые и центральные компоненты слухового анализатора при этом могут быть сохранными, однако сам по себе внешний звук к ним не поступает или оказывается недостаточно интенсивным.

И напротив, при сохранности и функциональной состоятельности сугубо акустических структур могут нарушаться рецепторно-нейронные связи, либо имеет место дисфункция мозговых зон, отвечающих за слуховое восприятие. Такой тип нарушений слуха в отечественной медицине чаще называли нейросенсорной тугоухостью, однако в международном специальном лексиконе устоялся термин «сенсоневральная тугоухость» (англ. «sensorineural hearing loss», дословно «сенсоневральная утрата слуха»). В англоязычном варианте Международной классификации болезней (МКБ) закреплен термин «сенсоневральная», в МКБ на славянских языках – «нейросенсорная», хотя смысловой разницы между данными определениями нет, это взаимозаменяемые синонимы.

Следует отметить, что кондуктивная дисфункция нередко сочетается с сенсоневральной; в таких случаях говорят о тугоухости смешанного типа.

Сенсоневральная тугоухость представляет собой медико-социальную проблему глобального масштаба. По различным оценкам, от 6 до 15 процентов населения земного шара имеют те или иные проблемы со слухом (разброс объясняется, прежде всего, тем, что далеко не все эти случаи попадают в поле зрения врача и учитываются медицинской статистикой). В клинических руководствах Минздрава РФ указывается, что по России нарушениями слуха страдают более 13 миллионов человек, из них как минимум 1 миллион – дети. На каждую тысячу новорожденных 3-4 ребенка либо рождаются глухими, либо утрачивают слух в первые годы жизни, что в дальнейшем обусловливает значительные ограничения в социальном функционировании и профессиональном самоопределении. В выборках старше 65 лет тугоухость той или иной степени выявляется с частотой не менее 1:3.

2.Причины

Лидирующей причиной сенсоневральной тугоухости (свыше 30% случаев), согласно имеющимся эпидемиологическим данным, являются инфекционные заболевания, протекающие с вовлечением рецепторно-проводниковой подсистемы органов слуха.

Спектр таких инфекций очень широк, в роли патогена могут выступать как вирусы, так и бактериальные культуры (грипп, свинка, корь, скарлатина, сифилис и мн.др.).

К прочим этиопатогенетическим факторам относятся:

• нарушения мозгового кровообращения;
• интоксикации, в т.ч. медикаментозные (ряд препаратов обладает ототоксическим действием – антибиотики, цитостатики, некоторые мочегонные, нестероидные противовоспалительные средства и т.д.);
• экологические и профессиональные вредности (прежде всего, шумовое загрязнение);
• дегенеративно-дистрофические процессы в центральной нервной системе (в том числе возрастные);
• генетические факторы (наследственная предрасположенность);
• психические травмы, расстройства и дисфункции (реактивные состояния, истерическая глухота и т.д.);
• механические травмы с поражением нервно-проводящих или интерпретирующих структур;
• онкопроцессы определенной локализации.

В некоторых случаях сенсоневральная тугоухость носит идиопатический характер, т.е. существующими методами диагностики не удается установить какую-либо конкретную причину или причины.

Врожденная сенсоневральная тугоухость чаще всего обусловлена вредоносными воздействиями на этапе вынашивания беременности, осложнениями в родах или наследственными факторами.

3.Симптомы и диагностика

Различают несколько степеней тугоухости – от первой, наиболее легкой, до четвертой, при которой человек не слышит звуки громкостью ниже 70 децибел (что примерно соответствует громкому крику вблизи ушной раковины) и, таким образом, лишен возможности речевой коммуникации без слухопротезирующих устройств. Полная глухота диагностируется при повышении порога слуховой чувствительности до 90 децибел.

Из дополнительных симптомов – абсолютное большинство больных с сенсоневральной тугоухостью, независимо от этиопатогенеза, жалуется на шум в ушах.

В остальном клиническая картина и, особенно, динамика могут существенно отличаться: в одних случаях тугоухость возникает внезапно, в других нарастает очень медленно; носит стойкий характер (когда степень частичной утраты слуха десятилетиями остается неизменной) или неуклонно ведет к тотальной глухоте; спонтанно редуцируется, устраняется медицинским вмешательством или является необратимой.

Стандартные процедуры осмотра ЛОР-органов, – в частности, отоскопия, – для диагностики сенсоневральной тугоухости недостаточны. Детальное изучение клинической ситуации требует применения аудиометрических методик (оценка степени и характера снижения слуха, установление «выпавших» и доступных восприятию частотных полос), камертональные пробы, визуализирующие исследования (микроотоскопия, МРТ, КТ), лабораторные анализы. Очень важен подробный анамнез – сведения о перенесенных и/или хронических заболеваниях, травмах и лучевых нагрузках, особенностях профессиональной деятельности, наследственности и пр. По мере необходимости назначаются консультации профильных специалистов (невролога, онколога, эндокринолога и т.д.).

4.Лечение

Принято считать, что в настоящее время терапия сенсоневральной тугоухости оказывается эффективной (хотя бы отчасти) примерно в половине случаев. Иногда методом выбора является нейрохирургическое вмешательство, устраняющее фактор механического сдавления или напряжения нервных структур (последствия кровоизлияний, опухоль, киста и т.п.). В других случаях показана кохлеарная имплантация, однако эти вопросы рассматриваются в строго индивидуальном порядке, с учетом множества факторов.

При неэффективности всех принимаемых мер решается вопрос о слухопротезировании и, в зависимости от степени тугоухости, о социальной защите (инвалидизации) больного.