Трахеомаляция. Причины, симптомы и лечение трахеомаляции

1.Общие сведения

Термином «маляция» подразумеваются патологические изменения в составе и структуре какой-либо ткани, приводящие к снижению ее плотности. Чаще всего говорят просто о «размягчении» тканей (напр., остеомаляция, кератомаляция и т.п.).

Подобное явление в стенках трахеи (трахеомаляция) и/или бронхов (трахеобронхомаляция) относится к редким видам пульмонологической патологии, обычно приобретенной. Врожденная трахеомаляция, по оценкам большинства источников, встречается «крайне редко», выявляется уже в перинатальном периоде и сопровождается тяжелыми клиническими проявлениями. Размягчение преимущественно касается плотного каркаса, скелета трахеи – то есть хрящевых полуколец, – а также мышечных волокон в стенках.

2.Причины

Наиболее распространенной причиной трахеомаляции является дегенеративно-дистрофический процесс, обусловленный, в свою очередь, продолжительной механической компрессией (сдавливанием, давлением). Такая ситуация может быть следствием, например, гиперплазии щитовидной железы, роста опухоли, оперативного вмешательства, продолжительного применения искусственной вентиляции легких у недоношенных младенцев, а также генетически обусловленной аномалии анатомического строения органов дыхательной системы. Функциональная, обратимая трахеомаляция, то есть ослабление стенок без грубых изменений в тканях, может возникнуть на фоне ряда пульмонологических заболеваний (бронхит, пневмония, астма и пр.). Этиопатогенетическим фактором в этом случае выступает хронически повышенное внутригрудное давление.

3.Симптомы и диагностика

Любой патологический процесс, структурная или клеточная аномалия, болезненное состояние или повреждение органов дыхательной системы так или иначе оборачивается дыхательной недостаточностью. Дряблость, вялость трахеальных стенок, утрата ими естественного тургора (эластичности, упругости), тенденция к «спаданию» – проявляются турбулентным стридорозным дыханием (шум, присвист), одышкой, выраженной утомляемостью, гипергидрозом, психомоторным беспокойством. При врожденной трахеомаляции новорожденные могут отказываться от груди, почти постоянно плакать, истощаться из-за выраженных нарушений сна, дышать буквально «всем телом». В наиболее тяжелых случаях наблюдается цианоз (кожные покровы приобретают бледно-синюшный оттенок), мучительное удушье – и реальный риск летального исхода вследствие асфиксии.

Диагноз устанавливается клинически (с подробным сбором и изучением анамнестических сведений), бронхоскопически и рентгенологически.

4.Лечение

В ряде случаев лечение или вообще не требуется, или является паллиативным, направленным на облегчение дыхательной деятельности. У детей клиника трахеомаляции может спонтанно редуцироваться в период 1-3 первых лет жизни.

Как правило, лечение трахеомаляции предполагает обязательное устранение ее первопричин. С этой целью назначают антибиотическую терапию (если этиопатогенетическим фактором является бактериальный инфекционно-воспалительный процесс), по показаниям – гормонсодержащие препараты и т.д. Однако нередко для восстановления проходимости верхних дыхательных путей однозначно требуется хирургическое вмешательство (трахеостомия, циркулярная резекция трахеи, эндоскопическое стентирование, реконструктивная имплантация, трахеопексия).