Гемолитико-уремический синдром. Болезнь Гассера

1.Общие сведения

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) назван по имени известного швейцарского педиатра Конрада Йозефа Гассера, который в 1949-55 гг исследовал и с соавторами описал это специфическое опасное состояние. Синдром Гассера включает почечную недостаточность, кровоточивость мелких сосудов из-за недостаточного содержания тромбоцитов и гемолитическую анемию, что в совокупности требует интенсивного своевременного вмешательства.

Гемолиз означает распад эритроцитов; уремия – присутствие в крови токсичных продуктов метаболизма (мочевина и др.), которые при нормальной работе почек должны из организма выводиться.

Синдром Гассера может развиваться в различных клинических формах. Некоторые из них встречаются у взрослых, но преимущественную долю заболевающих составляют дети в возрасте от 6 мес до 4 лет (ежегодная частота встречаемости 2-3 случая на 100 000 детей).

2.Причины

Спектр причин, обусловливающих и провоцирующих развитие гемолитико-уремического синдрома, объединяет две большие группы факторов – инфекционные и неинфекционные. К наиболее распространенным инфекционным факторам ГУС относятся: из бактериальных культур – кишечная палочка (три четверти всех случаев), шигелла, стрептококки, сальмонелла, анаэробные клостридии; из вирусных – ВИЧ, вирус Коксаки, энтеровирусы, вирус ветряной оспы и т.д. В раннем детском возрасте пусковым фактором в 90% случаев становится диарея (оставшиеся 10% приходятся на респираторные инфекции).

У независимого от возраста синдрома D- ГУС (атипичный синдром Гассера, не связанный с диареей, – в отличие от типичного D+ ГУС) этиопатогенетические механизмы весьма отличны: в атипичном варианте причинами становятся прием медикаментов (лекарственный ГУС), беременность, онкопроцессы, системные аутоиммунные заболевания, трансплантация, артериальная гипертензия. Во многих источниках предлагается называть «детский» ГУС болезнью Гассера, а «возраст-независимый» ГУС – синдромом Гассера, тем самым разделяя эти состояния по этиопатогенетическому принципу.

Помимо сказанного, описаны также наследственный и идиопатический (этиологически неясный) гемолитико-уремические синдромы.

3.Симптомы и диагностика

В типичном случае (D+ ГУС) в продромальном периоде заболевания имеет место профузный понос с примесями крови. Затем, в течение 1-2 недель, развивается сложный симптомокомплекс, включающий клинические признаки гемолитической анемии и почечной недостаточности: общее недомогание, бледность, вялость, слабость, редкое мочеиспускание, повышение АД, иногда желтизна склер, точечные внутрикожные кровоизлияния (петехии). В наиболее тяжелых случаях присоединяется симптоматика поражения центральной нервной системы (вплоть до судорожных припадков и комы) и желудочно-кишечного тракта. Прогностически неблагоприятными признаками являются лихорадочное состояние и анурия, т.е. полное отсутствие мочеиспускания, что создает показания к гемодиализу.

Диагноз устанавливается путем тщательного сопоставления анамнеза, динамики состояния и наблюдаемой клинической картины. Решающее значение имеет развернутое лабораторное исследование крови и мочи. В типичных случаях необходим также анализ кала – для выявления и идентификации инфекционного патогена. Из инструментальных методов наиболее информативным в данном случае является УЗИ почек, в т.ч. допплерографическое УЗ-исследование почечных сосудов.

4.Лечение

Первоочередной терапевтической задачей является нормализация биохимических и реологических характеристик крови; с этой целью назначаются антиагреганты, витаминные комплексы. При доказанной инфекционной этиологии применяют соответствующие антибиотики. Принимаются меры по нормализации водно-солевого баланса, стимуляции деятельности почек; в случаях выраженной анемии прибегают к заместительным переливаниям эритроцитарной массы, при острой почечной недостаточности назначают гемодиализ. Необходим ежедневный лабораторный контроль состава крови.

Следует отметить, что практикуемые сегодня подходы и терапевтические стратегии являются, по сути, спорными и интуитивными: их эффективность обсуждается и подвергается сомнению. Так или иначе, в большинстве случаев удается восстановить нормальную активность почек и кроветворной системы; однако и процент летальности остается достаточно высоким (до 15%, в странах третьего мира до 70%). В случаях генетически обусловленного гемолитико-уремического синдрома смертность достигает 90%, при рецидивирующем ГУС – 30%. Непосредственной причиной смерти становится, как правило, полиорганная недостаточность, токсическое поражение центральной нервной системы, нарушения сердечной деятельности. Атипичный синдром (D- ГУС) прогностически менее благоприятен, чем типичный диарейный D+ ГУС.