Болезнь Пика

1.Общие сведения

В психоневрологических разделах медицинской науки особую категорию составляют заболевания, общая суть которых заключается в дегенерации нервных клеток – нейронов. Выполняя фундаментальные контрольно-регулирующие функции в масштабах всего организма, нейронная ткань спинного и головного мозга с развитием таких патологических процессов утрачивает присущую ей сложнейшую структуру и организацию, уменьшается в объеме (атрофируется) и все хуже справляется с возложенными на нее задачами. Большинство этих заболеваний обусловлено наследуемыми генетическими сбоями, однако в отношении некоторых нейродегенеративных процессов причины пока совершенно неясны. В массовом сознании такие болезни ассоциируются преимущественно со старческим возрастом, однако лишь собственно сенильная (старческая) деменция может быть связана с сугубо возрастной атрофией мозговой коры, тогда как остальные болезни такого рода начинаются, как правило, в зрелом и пожилом возрасте (а иногда и в молодом), протекая быстрее и катастрофичней. Практически все нейродегенеративные заболевания центральной нервной системы (спинной и головной мозг), будь то очаговые или диффузные, в терминальной стадии приводят больного к вегетативному существованию и тотальному слабоумию (деменции).

Болезни этой группы, к счастью, достаточно редки, однако публикуемые статистические данные зачастую противоречивы и, возможно, занижены. По крайней мере, такие термины, как синдром Паркинсона или болезнь Альцгеймера, находятся постоянно на слуху, и иногда даже в узкоспециализированной медицинской среде проявляется тенденция к расширительному, недифференцированному толкованию пресенильных (предстарческих) атипичных деменций как различных вариантов одной и той же болезни Альцгеймера. Однако такой подход, по всей видимости, все же неправомерен: и клинически, и патоморфологически обнаруживаются существенные различия даже между очень похожими заболеваниями.

В частности, самостоятельным нейродегенеративным процессом, обладающим собственной спецификой симптоматики и динамики развития, является болезнь Пика.

2.Причины

Лобно-височная (преимущественно) атрофия коры головного мозга, начинающаяся обычно в возрастном интервале 50-60 лет и имеющая ряд отличительных особенностей, – болезнь Пика, – относится к заболеваниям неясной этиологии. Это означает, что пусковые механизмы и факторы риска на сегодняшний день остаются неизвестными и нуждаются в дополнительных исследованиях, которые действительно ведутся по всему миру, – но приносят пока лишь «обнадеживающие» результаты. Установлено, что болезнь Пика встречается примерно вчетверо реже, чем болезнь Альцгеймера, и быстрее приводит к летальному исходу (в среднем, около 6 лет против 10-15). Выдвигаются гипотезы о том, что триггерными (пусковыми) причинами или факторами риска могут быть сотрясения мозга, различные инфекции, дефицит определенных витаминов и микроэлементов, интоксикации (в т.ч. неоднократный операционный общий наркоз), наследственность и т.п., однако ни одна из этих гипотез пока не получила однозначного и неоспоримого подтверждения. Ничего не объясняет и предположение о том, что болезнь Пика является следствием перенесенных в анамнезе психических расстройств, поскольку термин «расстройство психики» в данном случае недопустимо широк и, кроме того, далеко не всегда ясна природа самих душевных болезней.

3.Симптоматика, диагностика

Поскольку атрофический процесс локализуется в лобно-височных отделах мозга, – наиболее сложной, эволюционно молодой и высокоорганизованной зоне, – при болезни Пика нарушаются и постепенно распадаются все высшие психические функции: эмоциональная саморегуляция, этика, память, социальная адаптивность, самоконтроль, речь, абстрактное мышление. Поведенческая расторможенность и попытки реализации любых инстинктивных влечений (в т.ч. сексуального) по принципу «сейчас и здесь», эйфория и уплощение, огрубление личности постепенно сменяются апатией, безвольностью, деградацией автоматизированных интеллектуальных навыков (речь, чтение, счет, письмо, распознавание объектов и субъектов). Выпадающие из памяти фрагменты и периоды зачастую подменяются конфабуляциями (непроизвольными вымыслами, которые больному представляются единственной и самоочевидной картиной прошлого). Распадается структура деятельности (мотивация, целенаправленность, представления о результатах и пр.), все заметней и грубее становятся нарушения речи и уже ничем не замещаемые «выпадения» памяти. На поздних стадиях больные полностью утрачивают способность к самообслуживанию, общению, ориентации в окружающем, осмысленным действиям; по сути, разрушаются все составляющие понятия «личность».

Как правило, диагноз «болезнь Пика» первично устанавливается не неврологами, а психиатрами, поскольку именно к ним обращаются, – обычно на средней стадии процесса, – родственники заболевшего, встревоженные нарастающими аффективными, поведенческими и мнестическими (память) нарушениями у пациента. Диагностика основывается на анамнестических (возраст начала, темп и динамика развития) и клинических (специфика симптоматики) данных. Назначаемые дополнительно томографические методы исследования подтверждают дегенеративные и атрофические изменения лобно-височной коры головного мозга – истончение, уменьшение объема и плотности.

4.Лечение

Этиопатогенетического лечения болезни Пика в настоящее время не существует. Проводится паллиативная симптоматическая терапия в виде стимуляторов нейротрофики (тканевого питания), нейролептиков для купирования грубых поведенческих расстройств и аффективной нестабильности, антипаркинсонические препараты по показаниям (зачастую развивается симптоматика паркинсонизма). Однако эффективность всех принимаемых мер невысока, и существенно затормозить прогрессирование болезни, как правило, не удается. Прогноз неблагоприятный.