Cклерозирующий лихен вульвы

1.Общие сведения

Склерозирующий (склероатрофический) лихен/лишай вульвы, также крауроз вульвы, каплевидная склеродермия и т.д. – медленно прогрессирующий дегенеративный процесс в коже и слизистых оболочках женских наружных половых органов. Заболевание было впервые описано в конце ХIХ века австрийским гинекологом Августом Брайски (1885) и французским дерматологом Франсуа Анри Аллопо (1887).

В настоящее время частота встречаемости оценивается на уровне 1,7% среди взрослых женщин и менее 1% среди девочек допубертатного возраста. Такое разделение эпидемиологических показателей необходимо в связи с тем, что в медицинской статистике наблюдается два четких возрастных всплеска заболеваемости – один отмечается в выборках со средним возрастом 5,5 лет, другой в постменопаузальном периоде (средний возраст около 55 лет). Согласно отечественным источникам, на долю дегенеративно-дистрофических заболеваний вульвы приходится от 0,5% до 9% всей учитываемой гинекологической патологии, отмечается устойчивая тенденция к возрастанию этой доли, причем склерозирующего лихена данная тенденция касается в наибольшей степени.

2.Причины

Этиопатогенез склерозирующего лихена вульвы изучен недостаточно и остается неясным. Предполагается мультифакторная, полиэтиологическая природа заболевания; вероятно, роль пускового триггера играют те или иные комбинации следующих факторов:

• наследственная предрасположенность;
• иммунопатологические состояния;
• несоблюдение правил интимной гигиены, склонность к избыточному утеплению генитальной зоны;
• эндокринные и метаболические расстройства, ожирение;
• эмоционально-лабильные, невротические, депрессивные и другие расстройства психики, стрессы, психотравмы;
• присутствие различных типов герпесвируса и папилломавируса человека;
• хронические и частые бактериальные вульвовагиниты;
• хирургические вмешательства на женской репродуктивной системе;
• травмы вульвы (механические, в том числе полученные при изнасиловании, а также химические и термические).

3.Симптомы и диагностика

К наиболее типичным проявлениям склероатрофического лихена вульвы относятся отечность и гиперемия половых губ, жжение, зуд, у девочек нередко язвы и петехии. На более поздних этапах – истончение, сухость, утрата тургора кожи и слизистой, изменение оттенка на восковую желтизну или синюшность. Во многих случаях отмечается спонтанное выпадение генитальных волос. В атрофический процесс постепенно вовлекаются клитор, промежность, перианальная зона и т.п. Наблюдаются рубцовые изменения, атрофическое сморщивание, бледные морщинистые бляшки, локальная мраморно-белая депигментация. При длительном течении вход во влагалище резко сужается, клитор атрофируется полностью. У девочек следы расчесов, спонтанных геморрагий, рубцов и т.п. нередко воспринимаются родителями как признаки пережитой сексуальной агрессии.

Следует особо подчеркнуть, что крауроз является предраковым состоянием: риск малигнизации при склерозирующем лихене достигает, по некоторым оценкам, 25-35%.

Диагноз устанавливается клинически и гистологически (биопсия). Проводится поиск и идентификация патогенной грибковой и бактериальной флоры, вирусов, аутоиммунных антител. Исключаются симптоматически сходные заболевания (красный плоский лишай, витилиго, нейродермит и т.д.).

4.Лечение

Единого мнения касательно оптимальной терапевтической стратегии при склерозирующем лихене вульвы пока нет. Как правило, начинают с устранения всех доступных контролю раздражающих и провоцирующих факторов (см. выше). Применяются различные сочетания противовоспалительных гормональных средств, иммуномодуляторов, эстрогенов (в виде мазей или кремов), десенсибилизирующих препаратов, седатиков, транквилизаторов, всевозможных физиотерапевтических процедур и т.д. Уже по составу перечисленного видно, что назначения больше носят эмпирический характер и/или базируются на интуиции, нежели на четком теоретико-методологическом базисе, – который только предстоит сформировать в ходе будущих исследований и клинических испытаний.

В наиболее тяжелых случаях прибегают к хирургической коррекции (малоинвазивная криодекструкция или лазерная абляция, либо резекция с последующей пластикой; второе предпочтительнее в плане профилактики малигнизации).