Деменция с тельцами Леви

1.Общие сведения

Термин «деменция» употребляется как в неврологии, так и в психиатрии, причем психиатрического смысла в нем, строго говоря, больше: полный дословный перевод означает нечто вроде «лишение разума», «обезумливание» (а не «безумие», как чаще всего переводят). Имеется в виду состояние или процесс, – в зависимости от контекста, – распада когнитивных функций (память, внимание, распознавание и пр.), деградации речи по составу и структурной организации, прогрессирующего снижения способности к абстрагированию и построению логических выводов. Однако в неврологии, наряду с этим общим значением, под деменциями понимают также нозологическую рубрику четко определенных нейродегенеративных заболеваний. Суть таких болезней, чем бы они ни вызывались, заключается в постепенном упрощении, примитивизации, утрате объема и функциональной состоятельности и, в конечном счете, в отмирании мозговых нейронных тканей на клеточном уровне, – что и подразумевается родственными понятиями «дистрофия, дегенерация, атрофия» с приставкой «нейро-».

Наиболее известным нейродегенеративным заболеванием (по крайней мере, оно чаще других упоминается неспециалистами, причем как собирательное название всех возрастных деменций вообще) можно считать болезнь Альцгеймера. Вторая или, согласно другим источникам, третья по частоте встречаемости органическая нейродистрофия носит название «деменция с тельцами Леви» (ДТЛ, DLB). Этиопатогенетически и симптоматически она действительно связана и с болезнью Альцгеймера, и с другой часто упоминаемой нейродегенерацией – болезнью Паркинсона. Однако деменция с тельцами Леви потому и выделена в конце ХХ века в отдельный диагноз, что имеет не только сходство, но и ряд отличительных особенностей в клинике, течении, патоморфологии и прогнозе.

2.Причины

Тельца Леви – особые внутриклеточные образования в нейронной ткани, структурно и биохимически сложные: они состоят из белков, полисахаридов и др. соединений, имеют ядро, фибрилльные отростки и пр. По преимущественной локализации такие образования делятся на два типа: в одних случаях тельца Леви обнаруживаются преимущественно в глубинных отделах головного мозга, в других (корковый тип) концентрируются в лобно-височной коре. Выявляются специфические нарушения и в балансе нейромедиаторов – веществ, регулирующих электрохимическую активность мозга и отвечающих за проведение нервных импульсов. Присутствуют также типично альцгеймеровские и/или паркинсонические изменения, что приводит к развитию полиморфной, трудно дифференцируемой клинической картины. И наоборот: при ярко выраженных болезнях Альцгеймера и Паркинсона зачастую патоморфологически обнаруживаются тельца Леви.

Однако ответа на главные вопросы, – какие именно факторы «запускают» нейродегенеративный процесс и какие – образование телец Леви; почему женщины болеют вдвое чаще мужчин; что конкретно обусловливает манифестацию ДТЛ преимущественно после 60 лет, – на сегодняшний день пока нет.

3.Симптоматика, диагностика

Деменция с тельцами Леви начинается в целом так же, как и любая другая сходная пресенильная (предстарческая) деменция: слабеют память и внимание, упрощается речь, шутки становятся плоскими и т.п. Однако ДТЛ, – возможно, в силу сочетанного характера поражения важнейших лобно-височных отделов, – обычно протекает быстрее и злокачественней аналогичных заболеваний (несколько лет вместо 10-20). Отличительными особенностями являются:

• резкие колебания психического статуса (в диапазоне от более-менее ясного сознания до аментивной спутанности);
• зрительные галлюцинации;
• отсутствие паркинсонического тремора на ранних стадиях (может изменяться походка, координация и мышечный тонус);
• сложность, вычурность бредовых переживаний, которые отмечаются более чем у половины больных и отличаются от примитивного «бреда ущерба в бытовом масштабе», который иногда развивается при деменции Альцгеймера и подобных болезнях.

Нередко пациенты с ДТЛ обнаруживают также повышенную сонливость.

Диагностика основывается на клинико-психопатологических данных и, судя по всему, сплошь и рядом оказывается ошибочной. Дело в том, что описанные выше объективные трудности четкого разграничения ДТЛ с болезнями Альцгеймера и Паркинсона требуют от каждого врача-невропатолога и/или психиатра значительной эрудиции и, главное, соответствующего клинического опыта, накопление которого, – учитывая относительную редкость заболевания, – весьма проблематично. Кроме того, в данном случае малоинформативны даже самые совершенные томографические методы, которые выявляют лишь общедегенеративную или атрофическую специфику.

Поэтому достоверный и окончательный диагноз ДТЛ устанавливается, как правило, лишь при патоморфологическом посмертном исследовании. Постоянно обновляемая статистика таких исследований свидетельствует о том, что распространенность деменции с тельцами Леви значительно шире, чем это принято считать.

4.Лечение

Вышеупомянутые диагностические проблемы можно было бы отнести к сугубо теоретическим, отвлеченным, – или вообще не упоминать, – если бы не одно обстоятельство. Терапевтическая стратегия при ДТЛ должна существенно отличаться от таковой при болезнях Альцгеймера и Паркинсона, и многие препараты, широко применяемые для торможения и симптоматического лечения сходных нейродегенеративных процессов, при деменции с тельцами Леви могут значительно усугубить ситуацию. По всей вероятности, во многих клинических случаях именно так и происходит. Принимая во внимание, что прогноз и без того пессимистичен, течение значительно быстрее, а неясность этиопатогенеза делает паллиативной (не влияющей на первопричины) любую терапию, диагностические ошибки могут резко сократить и качество, и продолжительность жизни пациентов. Так, выраженный побочный эффект нередко имеют антипсихотические и антипаркинсонические препараты, которые должны назначаться с осторожностью и под пристальным контролем.

На сегодняшний день рекомендуются, прежде всего, ингибиторы ацетилхолинэстеразы (препараты, повышающие концентрацию определенных нейромедиаторов) и мемантин (препарат-протектор когнитивных функций, «золотой стандарт» при деменциях). Кроме того, интенсивно и с обнадеживающими результатами ведутся разработки препаратов, способных прицельно разрушать тельца Леви как таковые.