Демиелинизирующие заболевания

1.Что представляет собой группа демиелинизирующих заболеваний?

Термин «демиелинизирующие» применим в отношении любых заболеваний, связанных с повреждением белого мозгового вещества, однако более правильно к демиелинизирующей патологии относить нарушения, непосредственно связанные с поражением миелина. Эта группа заболеваний весьма неоднородна как по этиологии, так и по патогенезу. В последние годы отмечается существенный рост числа пациентов, инвалидизированных вследствие разрушения миелина, поэтому изучение группы демиелинизирующих заболеваний является актуальной проблемой современной неврологии.

Миелин – специфический вид клеточной мембраны, которая окружает аксоны (отростки нервных клеток). Он присутствует как в центральной, так и в периферической нервной системе. Роль миелина довольно существенна (питание, передача нервных импульсов, изоляция, опорно-барьерная функция), поэтому любые изменения в структуре этой оболочки негативно отражаются на работе самих нервных отростков, что вызывается серьёзные прогрессирующие заболевания.

Специфика демиелинизирующей патологии в том, что синтез миелина как таковой у больных не нарушен. Патология заключается в последующем разрушении нормальной миелиновой оболочки.

2.Причины и классификация демиелинизирующих заболеваний

Этиология группы демиелинизирующих заболеваний сочетает наследственную предрасположенность и действие внешних факторов. Наиболее отчётливо прослеживается связь начала заболеваний со следующими условиями:

• география места постоянного проживания больных;
• наличие вирусных инфекций (корь, герпес, краснуха, ретровирусы);
• хронические бактериальные инфекции;
• диета с преобладанием белковой и жирной пищи;
• экология;
• действие токсинов и облучения;
• хронический стресс.

Наличие демиелинизирующих заболеваний у ближайших родственников всегда выступает фактором отнесения к группе риска, поскольку значимость наследственной предрасположенности подтверждена. Семейный анамнез, отягощённый этими заболеваниями, существенно повышает вероятность их развития.

Классификация демиелинизирующих заболеваний основывается на этиологии и локализации процессов демиелинизации.

По этиопатогенезу различают:

• миелинопатии (в эту группу входят заболевания, обусловленные реализацией механизмов наследования; они, как правило, проявляются в более раннем возрасте и носят аутоиммунный характер);
• миелинокластии (нарушения, связанные с разрушением миелина под действием внешних и внутренних факторов; данный вид патологии возникает как результат влияния токсинов, инфекций и вирусов).

По зоне, в которой наблюдается разрушению миелина, заболевания делятся на те, что затрагивают ЦНС и ПНС.

Демиелинизация клеток центральной нервной системы вызывает:

• рассеянный склероз;
• болезнь Девика;
• концентрический склероз Бало;
• миелопатии;
• лейкоэнцефалопатии;
• лейкодистрофии.

При локализации патологии на периферии наиболее распространённые заболевания:

• синдром Гийена-Барре;
• невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута.

Посетите нашу страницу
Неврология

3.Симптомы и диагностика демиелинизирующих заболеваний

Клиническая картина различных демиелинизирующих заболеваний сильно варьирует, поскольку зависит от локализации патологического процесса и объёма вовлечённых в него нервных тканей.

Существенным фактором также является характер течения, которое может быть острым монофазным, прогрессирующим или ремитирующим.

Кроме того, степень клинических проявлений находится в зависимости от числа очагов разрушения миелина. Различают монофокальные, мультифокальные и диффузные демиелинизирующие процессы.

Патология, связанная с разрушением миелина, может проявляться следующими симптомами:

• парезы;
• спастические параличи;
• эпилептический синдром;
• психозы;
• атаксия, гиперкинез;
• деменция;
• снижение остроты зрения;
• псевдобульбарный синдром;
• гидроцефалия.

Наличие этих нарушений в любом сочетании позволяет предположить наличие демиелинизирующей патологии того или иного типа.

Диагностика ДЗ опирается на МРТ и электромиографию. При поражении центральной нервной системы наиболее информативна магниторезонансная томография, позволяющая выявить очаги разрушения миелина диаметром от 3 мм. Электромиография показательна при периферическом поражении.

Также проводятся иммунологические и генетические исследования с целью оценки роли наследственного фактора в развитии патологии.


О нашей клинике
м. Чистые пруды
Страница Мединтерком!

4.Лечение

Лечение при демиелинизирующих заболеваниях сочетает патогенетические мероприятия и симптоматическую помощь. Новые препараты и достижения генной инженерии позволили в последние годы достичь существенного прогресса в терапии ДЗ.

Препаратами первого выбора являются бета-интерфероны, которые на 30% снижают частоту обострений при рассеянном склерозе.

Также хорошую эффективность показывает внутривенное введение иммуноглобулинов.

Более 20 лет применяется технология иммунофильтрации ликвора, которая оказывает положительное влияние, замедляя развитие патологического процесса. Эта методика для многих больных остаётся актуальной и по сей день.

Также по показаниям могут быть назначены кортикостероиды, миорелаксанты, цитостатики, нейропротекторы, плазмаферез.