1.Общие сведения
С феноменом Рейно связана определенная путаница, прежде всего терминологическая. Нередко в публикациях, особенно в научно-популярных, рекламных и просветительских, смешиваются ключевые для медицины (и семантически разные) понятия «симптом», «синдром», «феномен», «болезнь», «процесс», «состояние», причем это наблюдается, конечно, не только в отношении данной патологии. Разобраться подчас действительно сложно, поэтому попробуем суммировать то, в чем сходится большинство доступных источников.
Болезнь Рейно представляет собой аномальную, патологическую реакцию верхних конечностей на внешние факторы, прежде всего на холод и/или стрессогенные ситуации. В абсолютном большинстве случаев (до 90%) это именно болезнь, т.е. процесс, прогрессирующий от одной условной стадии к другой, стабилизирующийся на каком-то этапе или даже обращающийся вспять; процесс первичный и автономный, обладающий выраженной собственной спецификой и не обнаруживающий тесной причинно-следственной связи с прочими видами патологии, если они есть. В остальных случаях феномен Рейно носит явно вторичный характер по отношению к тому или иному основному заболеванию (чаще всего это системная патология соединительной ткани, напр., красная волчанка или склеродермия) и, таким образом, выступает как производный, сопутствующий синдром или симптомокомплекс. Впрочем, существуют и иные мнения о том, что считать болезнью Рейно, что – синдромом и что – феноменом; эти точки зрения обсуждаются научным сообществом, аргументируются и критикуются, сопровождаются новыми классификациями и пр.
Статистические данные столь же разноречивы, как и теоретические представления о этиопатогенезе. В одних источниках указывается, что частота встречаемости в общей популяции не превышает 4-5% при соотношении мужского и женского пола среди заболевших в пропорции 1:5. В других публикациях распространенность болезни/феномена Рейно оценивается, – со ссылками на крупномасштабные исследования, – значительно выше: более 20% женщин и 16% мужчин (т.е. гендерная пропорция также оказывается несколько иной, даже с учетом общего преобладания женщин среди землян). Статистически доказана эндемичность (региональная зависимость) болезни Рейно: в умеренной и достаточно влажной климатической зоне она встречается намного чаще, чем в северных широтах или в устойчиво-жарком климате. Наконец, неоднократно подтверждалась связь с некоторыми профессиональными вредностями.
Таким образом, патология, описанная М.Рейно еще в 1862 году, является далеко не уникальной, но, вместе с тем, недостаточно изученной.
2.Причины
Непосредственной причиной феномена Рейно считают нарушение регуляции сосудистого тонуса со стороны нервной системы. Особенностью является то, что локально страдают пальцы рук, причем в наибольшей степени – конечные их фаланги. В ответ на провоцирующие условия, т.е. на холод или нервно-психическое напряжение, в пальцах и ладонях спазмируются кровеносные сосуды различного калибра, вследствие чего развивается ишемия, т.е. дефицит кровоснабжения и питания – отсюда классификационные определения болезни Рейно как вазоспастического заболевания и ангиотрофоневроза. Однако первопричина такого сбоя нервной регуляции остается, несмотря на все исследовательские усилия, пока неясной. Так, попытки связать болезнь Рейно с наследственностью ни к чему не привели: статистическая значимость доли больных с явной семейной предрасположенностью не превышает уровня случайных совпадений.
Значительно более достоверной является статистическая связь со следующими факторами:
- систематические и продолжительные переохлаждения рук;
- травмы ладоней и пальцев;
- ситуации хронических стрессов и однократные психотравмы;
- эндокринные расстройства;
- заболевания ревматической группы;
- профессиональные вредности (в первую очередь, – вибрация).
3.Симптоматика, диагностика
Заболевание обычно манифестирует в возрасте 20-30 лет; случаи первичной диагностики у детей или лиц старше 50 лет также встречаются, но значительно реже.
Клиническая картина нейрососудистого спазма должна рассматриваться в контексте конкретной стадии, поскольку на разных этапах существенно различается.
Так, в начале течения болезни/синдрома Рейно приступообразно и в строгой ситуационной зависимости меняется цвет (фактически, кожа обесцвечивается, затем приобретает цианозный оттенок) и снижается температура пальцев. По мере восстановления васкуляции (кровоснабжения) внешний вид и температура также восстанавливаются, но пациент может ощущать характерные «иголочки», онемение фаланг, реже ощущается боль.
Указанной симптоматикой болезнь Рейно во многих случаях ограничивается, но если прогрессирует, клиническая картина меняется. Продолжительность приступов может достигать нескольких часов, в спастическое состояние вовлекаются капилляры кончика носа, кромки ушей, кайма губ. Цианоз (синюшность) пальцев сопровождается болью и отеком. Появляются первые признаки дистрофии, т.е. стойких нарушений тканевого питания: пузырьки, шелушение, мелкие рубцы и пр.
Первые две стадии обычно занимают, в общей сложности, до пяти лет и чаще всего сопровождаются нарастанием неврологического симптомокомплекса (головные боли, нарушения сна и т.п.). Затем начинается некроз (отмирание), кожа пальцев чернеет, возникают характерные трофические язвы, при инфицировании которых (и отсутствии адекватной помощи, напр., в случаях упорного мракобесного самолечения) может развиться гангрена.
Существуют достаточно четкие критерии диагностики болезни/синдрома Рейно; кроме того, симптоматика достаточно очевидна и специфична. Однако в большинстве случаев все же требуется тщательное комплексное обследование – прежде всего, в целях дифференциальной диагностики с другими заболеваниями и уточнения первичного/вторичного характера патологии (т.е. выявления или исключения не диагностированных ранее системных фоновых заболеваний, которые могли протекать, например, в мало- или бессимптомной форме и практически не беспокоить больного). Проводится гипотермическая проба, назначаются лабораторные анализы крови, иногда показано и целесообразно исследование капилляров ногтевого ложа.
В одних случаях симптоматика может редуцироваться в зависимости от возрастных гормональных перестроек, в других она неуклонно усугубляется.
4.Лечение
С учетом конкретной клинической картины и результатов обследования, могут назначаться спазмолитики и ангиопротекторы, адреноблокаторы, стимуляторы периферической гемодинамики и трофики; по показаниям – антидепрессанты, транквилизаторы и т.п. Широко применяются методы рефлексо- и физиотерапии. В наиболее тяжелых случаях прибегают к плазмаферезу или даже симпатэктомии – хирургическому пресечению нервных путей, по которым поступают вазоспазмирующие импульсы. Несмотря на явное и немедленное облегчение, приносимое такого рода операцией, она практикуется все реже и вскоре будет, по-видимому, окончательно исключена, поскольку симптоматика после нее быстро восстанавливается в прежнем объеме и выраженности.
Гораздо более перспективными представляются предпринимаемые усилия по разработке новых подходов к лечению болезни Рейно, – как фармакологических, так и немедикаментозных. В частности, сообщается об эффективности аутогенных и гипнотерапевтических методов.
Профилактика и, в случае диагностирования болезни, меры по сохранению приемлемого качества жизни естественным образом подразумевают исключение всех перечисленных выше факторов риска (вплоть до профессиональной инвалидизации и/или смены региона проживания).