Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха

1.Общие сведения

Кровоточивое воспаление сосудистых стенок является достаточно частым заболеванием, – известным также под названиями болезнь Шенлейна-Геноха, пурпура Шенлейна-Геноха или анафилактический васкулит (в западной литературе и МКБ-10), геморрагический васкулит (в отечественной медицине), ревматическая или аллергическая пурпура, – которое манифестирует преимущественно в детском или раннем пубертатном возрасте.

Заболеваемость оценивается на уровне 0,2-0,25% среди лиц данной возрастной категории. Геморрагический васкулит считается одним из наиболее распространенных видов патологии сосудистых стенок. Поражаются мелкие сосуды кожи и внутренних органов; могут вовлекаться суставы, органы брюшной полости, почки. Заболевание впервые описано И.Л. Шёнляйном (1837) и затем более подробно изучено Е.Н.Генохом (1874), что и послужило основанием для наименования болезни.

2.Причины

Этиопатогенез геморрагического васкулита Шенляйна-Геноха (заметим попутно, что первую из двух немецких фамилий корректней писать через «я») остается дискутабельным, однако к настоящему времени все больше исследователей склоняется к аутоиммунной гипотезе. Источником споров является, в основном, разнообразие и разнородность триггерных (пусковых) факторов, способных спровоцировать атаку иммунной системы на ткани собственных сосудов. К таким факторам относятся респираторные инфекции, вакцинация, вирусные заболевания, прием некоторых лекарственных средств (антибиотики, нейролептики первого поколения), аллергические реакции, беременность, переохлаждения, цирроз печени, онкопроцессы и т.д.

3.Симптомы и диагностика

О том, что с этиопатогенезом данного заболевания ясно пока не всё, косвенно свидетельствует большое количество широко разветвленных классификаций (по стадиям, клиническим формам, факторам-провокаторам, степени тяжести и т.д.). Диагностику затрудняет также неспецифичность симптоматики.

Чаще всего поражается кожа, и эти признаки являются наиболее очевидными: наблюдается геморрагическая сыпь (мелкие кровоизлияния) с более или менее выраженным воспалительным компонентом (вплоть до крупных гнойников или участков некроза). Диагностическим критерием служит то, что сыпь не бледнеет при надавливании и является симметричной, – она обнаруживается, как правило, на конечностях и ягодицах, иногда в других зонах.

Поражение суставов по симптоматике может имитировать ревматоидный полиартрит и проявляется, как правило, перемежающимися болями в суставах. Абдоминальный синдром характеризуется сильными (иногда субъективно невыносимыми) спастическими болями в животе.

Во многих случаях доминирует симптоматика легочного или почечного сосудистого воспаления и кровотечения, реже преобладает «центральная» симптоматика (поражение ЦНС). При запоздалой диагностике может развиться тяжелая анемия; несвоевременно распознанные легочные, почечные или иные висцеральные кровотечения, эпилептиформный синдром и другие осложнения иногда приводят к летальному исходу.

Диагноз должен устанавливаться клинически, что требует от врача не столько интуиции, сколько знания и понимания патогенеза в каждом конкретном случае. Вместе с тем, необходимо отметить, что лабораторные исследования крови и мочи, равно как и инструментальные исследования, не приносят патогномоничных результатов; решающее значение имеет степень соответствия наблюдаемого симптомокомплекса диагностическим критериям геморрагического васкулита (1990), достаточно чувствительным и информативным.

4.Лечение

Основу терапевтической стратегии составляют исключение иммунопровоцирующих факторов (гипоаллергенная диета), назначение антиагрегантов и гормональных противовоспалительных средств, в отдельных случаях – иммуносупрессоров и цитостатиков. В тяжелых и осложненных случаях высокую эффективность обнаруживает лазерная терапия и криодеструкция, плазмаферез, переливание препаратов крови. После купирования острой симптоматики пациенты нуждаются в продолжительном наблюдении и контроле.