1.Что такое кардиомиопатия?
Среди многочисленных болезней сердечно-сосудистой системы кардиомиопатии имеют ряд отличительных особенностей. Строго говоря, термин «кардиомиопатия» не является полным диагнозом и требует уточнения; в переводе это слово лишь указывает на поражение или патологию сердечной мышцы. Действительно, речь идет об особой группе заболеваний, при которых развиваются патологические изменения в сердечной мышечной ткани, – искажаются ее механические, геометрические, биоэлектрические характеристики.
Основанием для нозологического обособления кардиомиопатий служит, прежде всего, отсутствие видимых причин и ясных, достаточно изученных патогенетических механизмов. Это касается даже подгруппы т.н. вторичных кардиомиопатий, развивающихся на фоне и, как считается, в определенной связи с различными тяжелыми хроническими болезнями (тиреотоксикоз, алкоголизм, диабет и пр). Первичные же кардиомиопатии, выступающие как основное заболевание, на сегодняшний день считаются идиопатическими, т.е. рассматриваются в каждом конкретном случае как патология неясного генеза. Общим для всех кардиомиопатий является и то, что они не связаны с врожденными аномалиями развития, гипертонией и гипертензией, воспалительными процессами, болезнями сосудов.
Первичные кардиомиопатии делятся на три основных класса:
- дилатационная – расширение сердечных камер с очагами уплотнения и, нередко, тромбообразованием в левом желудочке;
- гипертрофическая – утолщение стенок миокарда без расширения полостей;
- рестриктивная (наиболее редкая) – снижение эластичности мышечной ткани и, как следствие, ее сократительной способности.
2.Причины заболевания
К наиболее вероятным причинам развития кардиомиопатий относят:
- генетические мутации в строительных клетках мышечной ткани (возможно, наследуемая тенденция);
- инфекции (бактериальные и вирусные);
- онкозаболевания;
- нарушения обмена веществ и некоторые заболевания крови (амилоидоз, гемохроматоз и др.);
- облучение;
- нейрофизиологические нарушения;
- интоксикация (алкогольная, медикаментозная);
- патологическое протекание беременности.
3.Симптомы кардиомиопатии
Симптомы различаются в зависимости от конкретного варианта кардиомиопатии. К наиболее общим относятся:
- одышка, ситуационно обусловленная или спонтанная (обычно ночная);
- набухание вен на шее (особенно на вдохе при рестриктивном варианте);
- стенокардия;
- отечность;
- изменение цвета кожных покровов (бледность, акроцианоз);
- слабость, утомляемость, непереносимость физической нагрузки (вплоть до внезапной смерти);
- боли или иной дискомфорт в области миокарда.
При рестриктивной кардиомиопатии встречаются также гепатомегалия (увеличение размеров печени) и асцит (водянка, скопление жидкости в брюшной полости).
К сожалению, о более или менее благоприятном прогнозе можно говорить лишь при гипертрофическом варианте. В двух других категориях летальность достигает 70% в течение первых 5 лет заболевания.
4.Диагностика и лечение болезни
Точный диагноз требует комплексного и порой длительного обследования, включающего следующие основные методы:
- электрокардиография;
- эхокардиография (УЗИ);
- рентгенография, КТ, МРТ;
- биопсия.
Лечение
При лечении идиопатических заболеваний сердца возможна лишь симптоматическая, паллиативная терапия. Назначают препараты, купирующие сердечную недостаточность, диуретики, тромболитики, глюкокортикоиды, антиаритмики и пр. Предписывается ряд ограничительных требований к образу жизни, бессолевая диета, исключение вредных привычек. Разработано несколько оперативных методик, вкл. наиболее радикальный, – трансплантация сердца, – однако хирургическое вмешательство пока производится лишь как ultima ratio («последний довод» в критической ситуации, не оставляющей иных шансов) и слабо поддается прогнозированию.