Концентрический склероз Бало. Что означает диагноз «концентрический склероз Бало», причины, диагностика и лечение

1.Что означает диагноз «концентрический склероз Бало»

Концентрический склероз Бало – редкое заболевание, преимущественно выявляемое у пациентов молодого возраста (20-30 лет) и относимое некоторыми специалистами к разновидностям рассеянного склероза. В этом случае авторы упоминают данное заболевание как его злокачественную разновидность. Концентрический склероз Бало во всех случаях имеет хроническое течение и неуклонно прогрессирует на фоне образования обширных очагов демиелинизации в белом веществе головного мозга.

Данное заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Лечение лишь несколько замедляет патологический процесс, однако со временем даже при терапевтической поддержке симптоматика нарастает. Больные концентрическим склерозом Бало инвалидизируются, поскольку стойкие неврологические нарушения приводят к нетрудоспособности, затрудняют любую физическую активность, отражаются на нервно-психической стороне личности.

В настоящее время описано не более 100 случаев данного заболевания, большинство из которых зарегистрировано на территории Китая и Филиппин. Все они закончились смертельным исходом в течение года после выявления.

2.Клинические проявления и причины концентрического склероза Бало

Проявления склероза Бало схожи с иными расстройствами, связанными с демиелинизацией. Обычно имеют место серьёзные двигательные и неврологические нарушения. На разных стадиях заболевания развиваются следующая симптоматика, которая неуклонно нарастает:

• параличи и парезы;
• эпилептические припадки;
• нарушения зрения;
• психические расстройства;
• гиперкинезы.

Причины развития данного заболевания не ясны. Отмечается, что в подавляющем большинстве случаев острая симптоматика проявлялась в течение нескольких дней после перенесённой инфекции. У многих пациентов обнаруживается определённая разновидность герпеса.

На фоне тяжёлых прогрессирующих двигательных расстройств и неврологических нарушений разрушение миелина происходит только в белом веществе головного мозга. При этом спинной мозг, мозжечок, зрительный хиазм и ствол головного мозга не поражаются.

3.Диагностика

Обследование больных с подозрением на концентрический склероз Бало должно быть направлено на дифференциацию, поскольку специфической симптоматики заболевание не имеет. Комплекс нарушений, развивающихся при склерозе Бало, указывает на патологию, связанную с демиелинизацией, однако окончательны диагноз может быть поставлен только по результатам биопсии тканей мозга и МРТ исследований. Для концентрического склероза Бало характерна картина, при которой очаги демиелинизации имеют концентрическую форму. Они могут быть расположены хаотично, затрагивают преимущественно белое вещество (реже – с вовлечением серого вещества головного мозга).

МРТ диагностика позволяет выявить и дифференцировать концентрический склероз Бало на самых ранних стадиях. Это даёт возможность начать адекватное лечение и замедлить процесс демиелинизации.

Основная диагностическая задача в данном случае – исключение схожих по симптоматике диагнозов:

• Болезни Шильдера;
• Острого рассеянного энцефаломиелита;
• Ремиттирующего течения рассеянного склероза.

4.Лечение

Ещё недавно возможности диагностики и терапевтической помощи оставляли больным концентрическим склерозом Бало от нескольких месяцев до двух лет жизни с данным диагнозом.

Современные методы раннего выявления демиелинизирующих заболеваний позволяют начать терапевтическую поддержку таких больных на самых ранних стадиях. В ряде случаев удаётся даже достичь стойкой ремиссии, хотя надеяться на полное излечение не приходится.

Терапия при концентрическом склерозе Бало включает:

• плазмаферез;
• цитостатики в больших дозах;
• иммуносупрессивную терапию.

В результате лечения участки атипичной демиелинизации преобразуются в типичные склеротические очаги. Симптоматика при этом несколько сглаживается и снижается скорость развития патологического процесса в целом.