Миастения. Причины, диагностика и лечение.

1.Что такое миастения?

Миастения – это аутоиммунное хроническое заболевание, которое характеризуется слабостью и быстрой усталостью мышц. При этом речь не идет о занятиях спортом или тяжелом физическом труде. К примеру, при миастении могут уставать и слабеть челюсти во время приема пищи и ее пережевывания. После отдыха в течение какого-то времени мышцы вновь могут работать.

Такая слабость мышц, характеризующаяся усталостью и ослабеванием мышц и их восстановлением после отдыха, является отличительной чертой именно миастении. Кроме того, у больных нередко наблюдаются периоды чередования фазы обострения болезни и ее ремиссии, когда симптомы уменьшаются или даже пропадают совсем.

Миастения чаще всего поражает мышцы, контролирующие глаза и движения век, поэтому первые симптомы, которые можно заметить при болезни – это опущение век и/или нечеткость зрения. У больного может двоиться в глазах. У многих пациентов миастения начинается именно с этой глазной миастении. В большинстве случаев слабость постепенно распространяется на другие группы мышц в течение одного-двух лет.

Миастения, поражающие многие группы мышц по всему телу, называется общей миастенией. Мышцы, на которые влияет болезнь, могут быть самыми разными, поэтому усталость мышц может появляться при жевании, глотании, улыбке, движении плеч, поднятии руки, висении, подъеме из положения сидя и лежа, ходьбе по лестнице. Бывает, что страдают мышцы, необходимые для дыхания. Такое состояние называется миастенический кризис, и оно может представлять опасность для жизни.

Миастения может поражать кого угодно, хотя чаще это случается с женщинами в возрасте между 20 и 40 годами и мужчинами в возрасте 50-70 лет. В случае рождения ребенка у женщины с миастенией ребенок может иметь некоторую временную слабость мышц (т.н. неонатальная миастения), потенциально опасную для жизни. Это связано с тем, что ребенку передаются антитела из крови матери. Но, как правило, в первые недели жизни ребенка антитела выводятся из организма и у младенца развивается нормальный тонус и сила мышц.

2. Причины заболевания

В нормальном состоянии нервы, передавая сигналы через рецепторы, заставляют мышцы работать. Химическое вещество, которое доставляет эти сигналы, называется ацетилхолин. Когда ацетилхолин связывается с рецептором нерва, мышцы сокращаются. При миастении в организме меньше рецепторов ацетилхолина, чем это необходимо.

Миастения считается аутоиммунным заболеванием. Вообще, при аутоиммунных заболеваниях клетки Вашего тела, которые должны отвечать за борьбу с посторонним негативным воздействием (вирусами, бактериями и т.д.), ошибочно принимают за опасные часть клеток Вашего собственного организма, в результате чего начинают бороться с ними и разрушать организм изнутри. В случае с миастенией антитела атакуют и разрушают рецепторы ацетилхолина, необходимого для мышечного сокращения.

Никто точно не знает, что заставляет организм начать производить антитела, которые разрушают рецепторы ацетилхолина. В некоторых случаях этот процесс, видимо, связан с вилочковой железой, которая способствует выработке антител.

Примерно у 15% пациентов с миастенией была диагностирована тимома, опухоль тимуса. Хотя большинство тимом являются доброкачественными, тимус обычно удаляют для того, чтобы предотвратить возможное распространение рака. Операция по удалению тимуса носит название тимэктомия. И в некоторых случаях тимэктомия способствует улучшению симптомов миастении, даже если опухоли не было.

3.Диагностика миастении

Во время медицинского обследования и диагностики миастении врач может наблюдать признаки слабость определенных групп мышц. Анализ крови может выявить наличие ацетилхолин-рецепторов или специфических для мышц антител. Кроме того, возможно проведение специальных тестов, которые используют электричество, чтобы стимулировать мышцы, в то время как производится измерение силы мышц.

Если при миастении мышечная сила изменяется предсказуемо в течение тестов, Вам могут дать определенные лекарства, которые заметно и значительно улучшают силу мышц на короткое время. Это способствует дальнейшему подтверждению диагноза.

Врач может назначить и другие специальные тесты, например, КТ или МРТ для проверки тимомы. Кроме того, проверяется склонность к повышенному артериальному давлению и глаукоме. Может быть сделан анализ крови, который покажет, есть ли у Вас заболевания щитовидной железы и другие аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка), диабет, проблемы с почками или какие-то инфекции.

4.Лечение болезни

Лечение миастении проводится с помощью лекарств, а иногда и хирургического вмешательства. Врач может назначить прием препаратов, которые увеличивают количество ацетилхолина, тем самым повышая стимуляцию рецепторов. Иммунодепрессанты могут приниматься для того, чтобы замедлить выработку антител.

В особо тяжелых случаях может потребоваться процедура, которая называется плазмаферез. В ходе плазмафереза кровь пациента пропускается через специальный аппарат, который удаляет содержащую антитела плазму и заменяет ее плазмой без антител.

Если у пациента с миастенией диагностирована тимома, проводится операция по ее удалению, тимэктомия. Причем врач может рекомендовать эту операцию, даже если опухоли нет, потому что удаление тимуса улучшает симптомы болезни у многих пациентов.

В случае слабости дыхательных мышц пациент может испытывать проблемы с дыханием. Тогда, возможно, потребуется интенсивная терапия и временное использование дыхательных аппаратов.

Часто миастенический кризис происходит во время тяжелой инфекции, поэтому для ее лечения, вероятно, потребуется прием антибиотиков.

Стоит также учитывать, что некоторые лекарства могут усиливать симптомы миастении, в том числе:

• Некоторые антибиотики;
• Наркотические средства;
• Пеницилламин;
• Магний;
• Анестетики;
• Миорелаксанты;
• Некоторые препараты, применяемые для лечения сердечных аритмий.