Нейродегенеративные заболевания

1.Что включает группа нейродегенеративных заболеваний?

Термин «нейродегенеративные заболевания» охватывает всю совокупность расстройств, обусловленных дегенеративными изменениями элементов нервной системы – мозга и проводящих нервов. Для любой патологии этого типа свойственна тесная связь органических и функциональных нарушений, причём характер последних определяется локализацией патологического процесса и степенью атрофии тканей тех или иных отделов мозга.

Нейродегенеративные заболевания (НДЗ) приводят к постепенному нарастанию психической и физической несостоятельности. Прогрессирующая патология головного мозга как центра регуляции приводит к когнитивным и двигательным расстройствам. При этом на начальных этапах сохраняется критика, что влечёт тяжелые переживания больного от осознания собственной ущербности. Комплекс прогрессирующих нарушений при НДЗ может включать:

• поведенческие расстройства;
• двигательные нарушения;
• утрату памяти, мышления;
• угасание способности к восприятию и осмыслению;
• нарушения речи;
• дисбаланс в эмоционально-волевой сфере.

Нейродегенеративные заболеваниям свойственно прогрессирование, приводящее к дегенерации личности, полной утрате трудоспособности и дееспособности. Как правило, смерть пациентов наступает по истечении нескольких (иногда десятков) лет от присоединившихся заболеваний, что отчасти можно связать с возрастающими трудностями в уходе и обслуживании таких больных.

2.Причины нейродегенеративных заболеваний и факторы риска

Точная причина, провоцирующая начало патологии, ни для одного нейродегенеративного заболевания не выявлена. Отмечаются некоторые характерные фоновые состояния, присущие в том или ином сочетании больным НДЗ. Наиболее часто выявляются следующие тенденции:

• сбои в метаболизме и синтезе некоторых белков, составляющих миелиновую оболочку нейронов (их нехватка или излишнее накопление);
• нарушения деятельности рецепторов структур мозга, связанных с нейромедиаторным регулированием;
• генетическая предрасположенность, наличие родственников с нейродегенеративными заболеваниями;
• интоксикация и гибель нейронов на фоне сопутствующих патологических процессов или под действием постоянно действующих негативных факторов (свободных радикалов, гербицидов, пестицидов, алкоголя и наркотических веществ).

Кроме того, косвенными факторами риска признаны многие затрагивающие обменные процессы патологии:

• инфекции;
• ожирение;
• травмы головы;
• заболевания сердечно-сосудистой системы;
• хронические эндокринные нарушения;
• почечная и печёночная недостаточность как механизм вывода токсинов;
• все вредные привычки;
• низкая физическая и интеллектуальная активность.

3.Диагностика и клиническая картина при нейродегенеративных заболеваниях

На начальных этапах различные НДЗ могут иметь схожую клиническую картину. Диагностика должна основываться не только на сборе анамнестических данных и динамическом наблюдении, а также затрагивать генетические аспекты. Дифференцировать конкретный диагноз помогают специальные тесты. Для исключения опухолевого, травматического, сосудистого генеза начавшихся нарушений применяются инструментальные методы диагностики.

Наиболее показательны следующие методики обследования при подозрении на НДЗ:

• МРТ, КТ головного мозга;
• ПЭТ;
• однофотонная КТ;
• исследование уровня нейромедиаторов;
• ангиография;
• УЗДГ сосудов головного мозга и шейного отдела;
• ЭЭГ.

Клинические проявления нейродегенеративных заболеваний зависят от стадии и определённого вида патологии. Чаще всего симптомокомплекс включает двигательные нарушения (изменение походки, тремор, акинезию и ригидность). Часто по мере прогрессирования болезни развивается постуральная неустойчивость. Возможны гиперкинезы, самопроизвольные или насильственные движения.

В уровне интеллекта имеет место деменция, ослабление памяти, мыслительной деятельности, нарушаются контакты с окружающими. Как следствие – больной человек постепенно самоизолируется. Для постановки диагноза часто показательным является факт первичности нарушений двигательной активности или интеллекта. Сохранной остаётся мышечная активность на начальных стадиях болезни Альцгеймера, при сосудистой деменции, болезни Пика. Тогда как болезнь Паркинсона, Хорея Гентингтона изначально проявляются изменениями в походке, тремором, гиперкинезами.

4.Течение болезни и уход за больными НДЗ

Неуклонное прогрессирование заболеваний, связанных с нейродегенерацией, приводит таких больных к инвалидности. Они подвержены не только расстройствам интеллекта, памяти и мышления, но и беззащитны перед нарастающими двигательными нарушениями. Утрата здоровой координации движений нередко приводит к травмам. Вегетативная нервная система под «руководством» больного мозга начинает сбоить, приводя к расстройствам пищеварения, сухости кожи, запорам, нарушению мочеиспускания.

Дееспособность больных нейродегенеративными заболеваниями также всегда является спорным вопросом. Многие из них способны на асоциальные поступки и представляют угрозу для самих себя и окружающих.

Лечение НДЗ всегда неспецифическое и направлено на оказание симптоматической помощи, осуществление должного ухода за больным, сохранение как можно более длительно способности пациента взаимодействовать с теми, кто берёт его под свою опеку. На более тяжёлых стадиях основные задачи – кормление, гигиена, профилактика инфекций и травм, а также пролежней и иных осложнений.