Отосклероз. Причины, классификация, диагностика и прогноз при отосклеротическом снижении слуха

1.Что такое отосклероз, его причины и предрасположенность к болезни

Отосклероз – органическое очаговое поражение внутреннего уха. Изменения в костном лабиринте вызывают снижение слуха, сопровождающееся, как правило, ощущением шума в ушах. Это заболевание начинается преимущественно в пубертатном периоде и у мужчин встречается реже, чем у женщин. Снижение слуха становится следствием того, что отосклеротический очаг обволакивает и фиксирует основание стремени в окне преддверия.

Отосклеротическое поражение носит симметричный характер. Однако, чаще всего пациент отмечает сначала одностороннее снижение слуха, и лишь на следующем этапе развития болезни поражается второе ухо. В каждом ухе чаще всего наблюдается сразу несколько очагов отосклеротических изменений.

Течение отосклероза носит хронический характер. При этом периоды заметного нарастания тугоухости могут сменяться достаточно долгими промежутками относительной стабильности.

Причины и предрасположенность

На сегодняшний день этиология отосклероза окончательно не выяснена. Отмечается влияние наследственного фактора; нередко отосклероз сочетается с другими генетически обусловленными заболеваниями. Сообщалось также о статистической связи c неврологической патологией и эндокринными нарушениями.

Кроме того, в ряде случаев пациенты сами отмечают, что началу заболевания предшествовала звуковая травма (как правило, интенсивным высоким звуком).

Предполагается, что бОльшая заболеваемость среди женщин обусловлена гормонально. Одним из подтверждений тому служат наблюдения, согласно которым болезнь значительно усугубляется во время беременности.

Зачастую предвестниками служат инфекционные заболевания уха, однако большинством специалистов бактериологическое или вирусное поражение рассматривается не как причина развития отосклероза, а как его патогенный фон.

Органические изменения в костном лабиринте также могут развиваться из-за хронических нарушений кровоснабжения внутреннего уха.

Обычно отосклероз прогрессирует достаточно медленно, но известны и стремительные формы. Чаще всего быстрое развитие с неблагоприятным исходом (значительное снижение слуха, отражающееся на качестве жизни) наблюдается в случаях, когда снижение слуха начинается в раннем возрасте и касается, в основном, чувствительности к высоким тонам; нередко отмечается также наличие отосклероза у близких родственников. Замечено, что отосклероз никогда не приводит к полной глухоте; однако, восстановить слух или полностью остановить его снижение также не удается.

2.Классификация видов отосклероза

Классификация отосклероза базируется на характере нарушений звукопроведения или звуковосприятия.

Кондуктивный отосклероз диагностируется, когда при сохранённом костном страдает лишь воздушное звукопроведение. Эта форма имеет наиболее благоприятный прогноз при хирургическом лечении.

Кохлеарный отосклероз характеризуется дисфункцией костного проведения. При этой форме отосклероза значительно усложняется общение, поскольку больной страдает от значительного шума в ушах и любую обращенную речь воспринимает как неразборчивую. Хирургическое лечение нередко

оказывается лишь частичным решением проблемы затрудненного восприятия речи.

Смешанный отосклероз диагностируется при нарушениях и костного, и воздушного проведения. Прогноз здесь зависит от соотношения этих нарушений. Успешность оперативного вмешательства ограничена степенью выраженности костной непроводимости.

3.Симптомы и диагностика заболевания

Начало развития отосклероза не бывает острым, хронологически определенным. Сначала отмечается незначительное снижение слуха, затруднения в понимании шёпотной речи, слабый непостоянный шум в ушах. Эта стадия может длиться до нескольких лет.

Последующая тугоухость, уже очевидная и ощутимая, обычно проявляется субъективной неразборчивостью звуков низкой частоты и мужской речи, тогда как чувствительность высокочастотных звуков может даже усилиться. При этом отмечается, что внешний шум не влияет на разборчивость речи, а, например, ходьба или пережёвывание пищи самим больным могут дополнительно снижать его способность к пониманию речи.

Шум в ухе отмечается в 80% случаев отосклероза. Боль носит эпизодический характер и появляется, как правило, в периоды обострений. В это же время происходит очередное снижение слуха. Активизация отосклеротических процессов может проявляться ощущениями распирания внутри уха.

Существенное снижение слуха может сформировать невротический синдром и привести к социальной дезадаптации, обусловленной возникшими трудностями в общении, замкнутостью, апатичностью, нарушениями сна. Вынужденное напряженное прислушивание и безуспешная симуляция полноценного общения бывают столь мучительны, что многие больные предпочитают попросту избегать ситуаций, в которых требуется их участие как активного собеседника.

Диагностика отосклероза при обращении к оториноларингологу должна быть направлена не только на оценку степени снижения слуха, но и на дифференциацию этого заболевания от других болезней уха, снижающих слух (отиты, серные пробки, невриты, нейросенсорная тугоухость и др).

Проводится отоскопия, аудиометрия, рентгенография и КТ черепа, акустическая импедансометрия, оценка работы вестибулярного аппарата.

4.Лечение болезни

Консервативное лечение отосклероза малоэффективно. Оно может быть направлено лишь на стабилизацию уровня тугоухости. Если известны факторы и условия, на фоне которых хронический отосклероз обостряется с очередным снижением слуха, терапия может быть направлена на контроль общего состояния и снижение реактивности. Это, например, особое ведение беременности, неврологическая, эндокринологическая или иммунная терапия.

Наибольшую эффективность показывают хирургические методы лечения:

• мобилизация стремени;
• фенестрация лабиринта;
• стапедопластика.

Первая операция обычно производится на ухе с худшей слышимостью. При положительных результатах второе ухо оперируется не раньше, чем через полгода. Хирургическое лечение останавливает развитие тугоухости, иногда даже улучшает слух на несколько лет. Однако, с течением времени слух снова начинает снижаться. При неэффективности всех доступных методик лечения показано слухопротезирование или применение слуховых аппаратов, причем отказываться от такого решения по эстетическим соображениям или из-за расхожих предрассудков («Аппарат еще быстрее снижает слух»), конечно, не следует. Приоритетом в подобных ситуациях является обеспечение и сохранение приемлемого качества жизни, уровня социальной адаптации и трудоспособности.