Первичный боковой склероз

1.Общие сведения

В общественном сознании слово «склероз» ассоциируется почти исключительно со слабой памятью; причинно-следственная связь действительно имеется, хотя и не прямая. В строгом медицинском понимании термин «склероз» означает процесс дегенерации какой-либо функциональной, специализированной ткани (сосудистых стенок, паренхимы легких, печени, простаты и пр.), т.е. ее перерождения в более плотную и объемную соединительную (рубцовую) ткань. Для обозначения относительно слабого склеротического процесса нередко употребляется очень близкий синоним «фиброз»; тотальные катастрофические варианты называют «циррозом». Сути, однако, это не меняет: склероз любого типа приводит к тому, что пораженный орган или целая система все хуже справляется со своими природными функциями и постепенно превращается, фактически, в бесполезный придаток.

Как известно, нейронная ткань центральной (головной и спинной мозг) и периферической нервной системы выполняет в организме ключевые аналитические, контрольные и регуляторные функции. Будучи эволюционно молодой (особенно это касается неокортекса, «новой коры» головного мозга), нейронная ткань является высокоорганизованной живой материей и отличается сложнейшей структурой перекрестных взаимосвязей. Любой нейродегенеративный или атрофический процесс (атрофия – уменьшение в объеме, «исчезновение» ткани вследствие прекращения ее питания) представляет собой патологию серьезную, тяжелую и, как правило, прогностически неблагоприятную. Почти все заболевания этой группы, к счастью, достаточно редки; многие из них носят наследственный характер.

Отдельную подгруппу образуют процессы т.н. нейромышечной дегенерации, поражающие преимущественно моторные (двигательные) нейроны. Трагическая и героическая судьба выдающегося физика С.Хокинга сделала широко известным, в частности, боковой амиотрофический склероз (БАС). Действительно, на долю этого диагноза приходится до 80% всех случаев нейромышечной дегенерации, далее идут прогрессирующие бульбарный паралич (ок. 10%) и мышечная атрофия (ок. 8%). И лишь 2% приходится на т.н. первичный боковой (латеральный) склероз (ПБС; иногда можно встретить также аббревиатуры ПЛС или PLS). Учитывая редкость нейродегенеративных процессов вообще, ПБС считается исключительно редким заболеванием. Впрочем, статистические данные о частоте встречаемости недостаточны.

2.Причины

Триггерные (запускающие) факторы ПБС, как и факторы риска, на сегодняшний день в точности не установлены. В частности, предпринимаемые попытки связать заболеваемость первичным боковым склерозом с генетическим, семейным анамнезом также пока не приносят достаточно достоверных и аргументированных результатов.

3.Симптоматика, диагностика

Специфическим отличием ПБС от других аналогичных нейродегенеративных процессов является исключительное поражение центральных (корковых) моторных нейронов при сохранности периферических. При ПБС не наблюдаются мышечная атрофия, выпадение чувствительности и некоторые другие расстройства, присущие заболеваниям близкой природы.

Первичный боковой склероз начинается обычно в зрелом возрасте (интервал 40-50 лет) и манифестирует мышечной ригидностью (жесткостью, неконтролируемым напряжением), нарушениями речи и пищевого акта (жевание, глотание). Нарушаются координация произвольных движений, походка, мелкая пальцевая моторика (напр., почерк); возможна аффективная неустойчивость и неадекватность (приступы смеха или плача, не соответствующие ситуации), в редких случаях – сфинктерная дисфункция. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя в итоге к т.н. спастическому параличу с невозможностью самостоятельного приема пищи и, вообще, самообслуживания.

ПБС считается заболеванием со значительно менее злокачественным течением, чем при боковом амиотрофическом или прогрессирующем бульбарном склерозе, прогрессирующей мышечной атрофии. Средняя продолжительность жизни после манифестации симптоматики ПБС составляет, по некоторым оценкам, до 10 лет и более. Однако встречаются и значительно более быстрые темпы нарастания двигательной несостоятельности.

Вообще, неточность и противоречивость медико-статистических данных, накопленных в отношении ПБС, во многом объясняется значительными трудностями диагностики и отсутствием каких-либо узконаправленных методов подтверждающего и дифференцирующего обследования. Выраженное сходство симптоматики, особенно на ранних стадиях, приводит к ошибочной диагностике БАС, демиелинизирующих заболеваний, вирусной миелопатии и пр., что негативно отражается на точности эпидемиологической статистики и по ПБС, и по неверно диагностированным заболеваниям.

Необходимо тщательное изучение анамнеза, специфики клинической картины, динамики прогрессирования нейромышечных нарушений. Назначаются МРТ и электронейромиографические исследования; функциональное состояние внутренних органов, могущих страдать при ПБС, контролируется лабораторными клиническими анализами.

4.Лечение

Этиопатогенетическое и, вообще, сколько-нибудь эффективное лечение к настоящему времени не разработано. Проводится паллиативная (симптоматическая) терапия, включая медикаментозные средства укрепления мышц, физиотерапевтические процедуры, ЛФК. С определенного момента больные нуждаются в социальном обеспечении, постоянном обслуживающем уходе и опеке.