Рассеянный энцефаломиелит

1.Общие сведения

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, иногда употребляется синонимический термин ОДЭМ – острый диссеминированный энцефаломиелит) относится к числу тех заболеваний, которые изучены и описаны, казалось бы, достаточно хорошо, однако в ряде моментов по сей день остаются дискутабельными. ОРЭМ представляет собой воспалительное поражение центральной нервной системы, т.е. головного и спинного мозга; это заболевание из группы демиелинизирующих, т.е. разрушающих естественную изоляцию нейронов – миелиновую оболочку. В свою очередь, это приводит к проводниковой дисфункции и той или иной степени неврологического дефицита. Уточняющее определение «рассеянный» указывает на то, что острый энцефаломиелит не имеет четко выраженного первичного очага, а поражает ЦНС на всех ее участках одновременно.

Эпидемиологические данные неполны и во многом противоречивы. Согласно современным публикациям, ОРЭМ чаще возникает в подростковом возрасте, однако эта тенденция не является абсолютной: манифестация заболевания регистрируется также у лиц других возрастных категорий. Статистические зависимости от пола, региона проживания и т.п. на сегодняшний день достоверно не доказаны.

2.Причины

Этиопатогенез острого рассеянного энцефаломиелита является наиболее дискутабельным из всех вопросов, связанных с этим заболеванием. Многие исследователи склоняются к инфекционной гипотезе, аргументируя ее косвенными лабораторными данными, тенденцией к началу после перенесенной ОРВИ или другой инфекции (как правило, через 1-2 недели), периодическими сезонными всплесками заболеваемости и определенной долей случаев заболевания после вакцинации (эта доля, впрочем, весьма незначительна, она не достигает 5%).

Так или иначе, конкретный возбудитель не выявлен по сей день; предполагается, что им может быть один из известных вирусов, активность которого пока не удалось доказательно связать с началом ОРЭМ, либо неизвестный вирус. Вместе с тем, в ряде случаев рассеянный энцефаломиелит развивается после бактериальной либо микоплазменной инфекции (фронтиты, отиты, гаймориты и т.п.).

Большинство специалистов сходятся во мнении, что ОРЭМ, как и другие демиелинизирующие заболевания, протекает (какими бы триггерами он ни запускался) с участием аутоиммунной атаки на собственные миелиновые оболочки. Во многих источниках аллергическая реакция или реакция гиперчувствительности Т-лимфоцитов определяется как ведущий этиопатогенетический механизм. Однако продолжается поиск и других возможных этиологических факторов, – в частности, исследуется роль васкулитов (сосудистых воспалений), интоксикаций и пр.

3.Симптомы и диагностика

ОРЭМ является однофазным заболеванием, т.е. не обнаруживает тенденции к хронификации.

Вместе с тем, примерно в каждом десятом случае наблюдается возвратный приступ, – рецидив заболевания в первые три месяца после манифестного приступа. Кроме того, в некоторых случаях перенесенный острый рассеянный энцефаломиелит приводит к резидуальному, остаточному неврологическому дефициту в виде частичных параличей (парезов), нарушений чувствительности, зрения и пр.

Типичным является острое начало (реже – подострое, в течение одной или нескольких недель), подобное таковому при ОРВИ: общее недомогание, высокая температура, головные боли, т.н. общемозговые симптомы (нарушения сознания, внимания, памяти, восприятия, паркинсонические явления, нистагм, офтальмопарез, а также судорожные припадки по эпилептическому типу); нередко присоединяются спинальные нарушения подвижности и функционирования органов выделительной системы.

Тяжелые и жизнеугрожающие варианты ОРЭМ встречаются редко, но не являются уникальными. В этих случаях угнетение сознания может достигать степени комы, выражена симптоматика поражения ствола мозга и черепных нервов, ассоциированных с продолговатым мозгом (бульбарный синдром); описаны случаи выраженного психомоторного возбуждения, бреда, галлюцинаторных обманов восприятия и пр. В отсутствие медицинской помощи такое развитие ОРЭМ может закончиться летальным исходом (непосредственной причиной смерти является отек мозга).

Сложность диагностики ОРЭМ на начальном этапе обусловлена тем, что ни клинически, ни патоморфологически острый рассеянный энцефаломиелит не отличается от острого начала рассеянного склероза. Постановка правильного диагноза требует наблюдения и тщательного анализа симптоматики, ее динамики, результатов инструментальных исследований (прежде всего, МРТ и/или КТ, что позволяет оценить масштабы и характер очагов демиелинизации), а также применения достаточно четких дифференциально-диагностических критериев.

4.Лечение

Стандартом является назначение глюкокортикостероидов в больших дозах или в режиме пульс-терапии, либо АКТГ (адренокортикотропный гормон). Симптоматически добавляют десенсибилизирующие препараты, антипароксизмальные средства, ангио- и нейропротекторы, ноотропы, витаминотерапию, диуретики для устранения и/или профилактики отека. В большинстве случаев наступает полное выздоровление, однако статистически значима также доля исходов ОРЭМ с остаточными неврологическими нарушениями.