Синдром Девика (оптикомиелит)

1.Что такое синдром Девика (оптикомиелит)

Синдром Девика – особая форма рассеянного склероза, характеризующаяся быстрым течением и тяжёлой симптоматикой. Патогенетически оптикомиелит относится к группе аутоиммунных заболеваний. Неврологические проявления синдрома Девика обусловлены сочетанием неврита зрительного нерва и поражением защитной жироподобной оболочки спинного мозга (поперечным миелитом). Разворачивающаяся симптоматика затрагивает зрение, двигательные функции, а также процессы, регулируемые вегетативной нервной системой.

Синдром Девика преимущественно развивается в пожилом возрасте, причём женщины болеют чаще. Очаги поперечного миелита обычно локализованы на уровне грудных или шейных сегмента спинного мозга. Зрение может снижаться симметрично или только на одном глазу. Степень и скорость его потери индивидуальны, вплоть до полной слепоты. К тяжёлым клиническим проявлениям также относится снижение чувствительности, приводящее к нарушениям функций кишечника и мочевого пузыря.

Причины развития синдрома Девика не ясны. Прослеживается некоторая связь с перенесёнными инфекционными заболеваниями – у большинства пациентов первым проявлениям болезни предшествовали лихорадка и иные явления, характерные для вирусной или бактериальной инфекции. Были ли они истинным проявлением возможной иммунной реакции на попадание болезнетворной флоры или представляли собой продромальный период самого оптикомиелита, сказать сложно.

2.Клиническая картина и диагностика синдрома Девика

Проявления болезни Девика не являются специфическими. Они вполне могут иметь иное происхождение. Однако картина всегда включает тяжёлые неврологические нарушения, такие как:

• падение остроты зрения, слепота на одном или обоих глазах;
• параличи и парезы нижних конечностей;/li>
• потеря кожной чувствительности;
• дисфункция мочевого пузыря, кишечника, сфинктеров.

Полный симптомокомплекс развивается в течение двух месяцев с постепенным нарастанием тяжести нарушений. Болезнь протекает многофазно. Характерно чередование относительной ремиссии с острыми периодами. Обычно при первых проявлениях больные обращаются в больницу, поскольку существенно утрачивают важные функции. С целью дифференциальной диагностики проводится комплекс диагностических мероприятий. Отличить синдром Девика от других видов рассеянного склероза, а также исключить любую иную неврологическую патологию можно, опираясь на следующие признаки:

• наличие нетипичных для рассеянного склероза диффузных очагов воспаления, приводящих к отёку мозга и геморрагиям;
• магниторезонансная томография выявляется бляшки в спинном мозге, зрительном нерве и перивентикулярном веществе;
• поражения некротического характера затрагивают три или более сегментов спинного мозга;
• имеет место тотальное или субтотальное поражение по поперечнику;
• на начальных этапах диагностируется утолщение спинного мозга на участках, охваченных воспалением, а в отдалённом периоде они атрофируются;
• диск зрительного нерва также сначала характеризуется отёчностью, а впоследствии – атрофией;
• головной мозг поражается преимущественно мелкими очагами воспаления.

Дифференцировать синдром Девика от иных схожих по симптоматике заболеваний можно путём анализа, в котором выявляются специфические маркеры.

3.Возможности лечении синдрома Девика и прогноз

Болезнь Девика может иметь острое течение. Патология в такой форме чаще всего развивается как осложнение ОРВИ и диагностируется как постинфекицонный демиелинизирующий энцефаломиелит. В этом случае лечение включает внутривенное введение препаратов иммуноглобулина, метилпреднизолона, а также кортикостероиды. Если заболевание не приобретает хроническую форму, то прогноз вполне благоприятен – можно говорить о возможности полного излечения или с сохранением незначительных остаточных нарушений.

Тяжёлые хронические формы синдрома Девика неизлечимы. Волнообразно прогрессирующая патология приводит к летальному исходу. Терапия таких больных включает симптоматическое и поддерживающее лечение.

В редких случаях синдром Девика диагностируется у детей. При этом заболевание, как правило, имеет однофазное острое течение. После достижения ремиссии обострения не характерны. Своевременное лечение, включающее иммунодепрессивную терапию и кортикостероиды, даёт благоприятный прогноз. Рецидивы у заболевших в детском возрасте – редкое явление.