Синдром осмотической демиелинизации. Причины, симптомы, диагностика и лечение синдрома осмотической демиелинизации

1.Общие сведения

Миелин – особое вещество, которое покрывает нейроны и служит электроизолирующей оболочкой. Точнее было бы назвать миелин группой веществ, поскольку в различных участках организма состав миелина варьирует, но основой всегда служат липиды и белки со значительным преобладанием первых.

Разрушение миелиновой оболочки, учитывая ее назначение, приводит к нарушениям нормальных электрохимических реакций и связей. Вообще, демиелинизирующие заболевания (рассеянный склероз, амиотрофия и т.д.), при которых в силу аутоиммунных или наследственных факторов начинается распад нейронных оболочек, относятся к тяжелым и проявляются грубыми нарушениями равновесия и координации, прогрессирующим снижением памяти, речи и пр.

Синдром осмотической демиелинизации (уст. «центральный понтинный миелинолиз», «центральный мостовой миелинолиз») – достаточно редкое заболевание, обусловленное (кроме прочих причин) нарушениями электролитического баланса, в первую очередь натриевого. Синонимические названия связаны с преимущественной локализацией процесса: поражается, главным образом, Варолиев мост – один из задних отделов мозга. Манифестировать заболевание может в любом возрасте.

2.Причины

Синдром осмотической демиелинизации является полиэтиологической патологией, т.е. в его развитии участвует, по-видимому, несколько факторов. Следует признать, что не все из них на сегодняшний день известны и достаточно изучены, однако роль ионов натрия доказана. Изначально синдром был обнаружен и описан для случаев тяжелого дефицита натрия в крови (гипонатриемия): к разрушению миелина может привести интенсивная и слишком быстрая коррекция, например, введением гипертонического раствора. Позднее была установлена связь осмотической демиелинизации с алкоголизмом, истощением, обезвоживанием организма, различными расстройствами пищевого поведения (анорексия, булимия), почечной или печеночной недостаточностью, системными аутоиммунными и эндокринными заболеваниями, вирусными инфекциями и др.

3.Симптоматика, диагностика

Клиническая картина при синдроме осмотической демиелинизации настолько зависима от индивидуальных условий и факторов, что практически невозможно выделить типичный симптомокомплекс. В разных случаях отмечаются парезы и параличи (вплоть до т.н. псевдокомы, когда двигательная активность блокирована полностью), явления эпилепсии и паркинсонизма, нарушения зрения (напр., выпадения полей), координации движений, речи, психики. Некоторые авторы акцентирует парадоксальную независимость клинической выраженности синдрома (и уровня летальности) от масштабов демиелинизации.

Основным методом диагностики синдрома осмотической демиелинизации служит томографическая визуализация – компьютерно-рентгеновская или магниторезонансная. МРТ в данном случае считается более информативным методом по сравнению с КТ. Как правило, выявляются участки пониженной плотности, причем они могут оставаться какое-то время после клинического выздоровления пациента.

4.Лечение

Вопрос о терапии при синдроме осмотической демиелинизации на сегодняшний день является открытым и остро актуальным. Проблема пока далека от решения. В некоторых случаях, согласно публикациям в специальной литературе, оказываются эффективными большие дозы кортикостероидных гормонов, но в других они эффекта не дают. Важное значение придается восстановлению нормального электролитического баланса (иногда этого достаточно для полного выздоровления), особому уходу, контролю и симптоматическому лечению возможных осложнений, в частности, со стороны психики.

В целом же, продолжаются интенсивные исследования демиелинизирующих заболеваний, в том числе центрального мостового миелинолиза; есть основания полагать, что с изучением всех этиопатогенетических факторов и механизмов будут найдены эффективные способы восстановления миелиновых оболочек.