Сирингомиелия. Клиническая картина, диагностика и лечение сирингомиелии

1.Что такое сирингомиелия

Сирингомиелия – хроническая прогрессирующая патология, для которой характерно образование полостей в спинном мозге (реже – в продолговатом).

Сирингомиелия диагностируется у молодых людей. Частота выявления – 1 случай на 10 тыс. населения. Мужчины более склонны к данному заболеванию. Различают врождённую и приобретённую форму. Патологические кистозные полости, сформированные в период внутриутробного развития, обычно локализованы в нижнем участке шейного отдела позвоночника или в верхней части грудного отдела. Приобретённая сирингомиелия может затрагивать продолговатый мозг, а также любые зоны в толще спинного мозга, особенно если является следствие травм или опухолевых заболеваний. Нередко кистообразные пустоты образуются после разрастания глиозной ткани, которая впоследствии распадается.

Развитие патологии носит волнообразный характер. Прогрессирование симптоматики чередуется с периодами относительной ремиссии, однако полное излечение невозможно. Сирингомиелия – пожизненный диагноз. Современные методы лечения направлены на поддержание максимального качества и увеличение продолжительности жизни таких больных.

2.Клиническая картина при сирингомиелии

Симптоматика при сирингомиелии, прежде всего, выражается в выпадении чувствительности – тактильной и температурной – на определённых участках кожи, которые могут быть довольно обширны. Чаще всего это область туловища и рук. Наиболее распространенная шейная форма заболевания приводит к выпадению рефлексов рук и атрофии кистей с одновременным спастическим парезом ног и синдромом Горнера.

Когда же кисты распространяются на ствол мозга, наблюдается следующая картина:

• бульбарные расстройства (трудности с глотанием и речью);
• лицевая диссоциированная анестезия;
• нистагм.

Врождённая сирингомиелия характеризуется аномалиями развития (дизрафическими признаками), затрагивающими всё тело:

• полимастией;
• кифосколоизом;
• непомерно удлинёнными верхними конечностями.

В целом, клинические признаки можно условно разделить на три группы симптомов:

• Сегментарная диссоциированно-заднероговая форма нарушений чувствительности;
• Периферические парезы верхних конечностей;
• Сосудистые и трофические патологии, обусловленные вегетативными нарушениями.

В отличие от опухолевых заболеваний для клинической картины сирингомиелии характерно весьма медленное прогрессирование, но с выпадением чувствительности на больших площадях кожи. Больные до конца жизни полностью не теряют подвижность, хотя заболевание нередко приводит к артропатиям (увеличению и болезненности суставов).

Общесоматические проявления могут включать потерю веса, вялость конечностей и сильное ослабление мышечного тонуса. В сочетании со сниженной или выпавшей кожной чувствительностью такая симптоматика часто приводит к травмам и ожогам.

При сирингомиелии ряд рефлексов претерпевает патологические изменения (например, потоотделение может полностью пропасть или, напротив, усилиться в разы). Из-за нарушений кровоснабжения участки конечностей и туловища могут приобретать синюшный оттенок. Сама кожа при этом порой покрывается гнойниками и фурункулами из-за замедленного метаболизма. Зрачки у больных сирингомиелией сужены, опущено верхнее веко. Костные ткани по мере развития болезни теряют кальций, что приводит к изменениям скелета и травмам. Цереброспинальная жидкость при данном заболевании не изменена.

3.Диагностика и лечение сирингомиелии

Диагноз «сирингомиелия» ставится на основании результатов всестороннего обследования. Общая клиническая картина и динамика в сочетании с данными рентгенографии и МРТ позволяют дифференцировать данное заболевание от других, схожих по симптоматике болезней.

Лечение обычно направлено на сохранение приемлемого качества жизни и снижению частоты периодов обострений, приводящих к выпадению функций и чувствительности на новых участках.

Симптоматическое лечение, а также меры, позволяющие снизить скорость прогрессирования патологии, включают:

• рентгенотерапию (снижает болевые ощущения и восстанавливает чувствительность кожи);
• прозериновую терапию (активизирует процесс межклеточной передачи импульсов);
• применение фосфора и радиоактивного йода для торможения процесса роста глиальных клеток, приводящего к образованию новых кистозных полостей в спинном мозге;
• бальнеотерапию;
• санаторно-курортное лечение.

По показаниям при сирингомиелии может также применяться хирургическое лечение. Целью операции обычно является устранение компрессии спинного мозга, нормализация циркуляции ликвора. Киты могут подвергаться дренированию в субарахноидальное пространство или брюшную полость, что снижает давление ликвора, уменьшает объём кист и скорость из роста.