Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)

1.Общие сведения

Эритроз Лане (болезнь Лане, наследственная ладонная и подошвенная эритема) – генетически обусловленная кожная патология, объединяющая группу этиологически разных процессов с общим доминирующим симптомом в виде неравномерного покраснения кожи.

Риск возникновения такого рода эритем не обнаруживает значимой статистической зависимости от пола или возраста, однако семейный характер заболевания прослеживается четко. Как и большинство других наследуемых болезней, ладонная и подошвенная эритема Лане встречается сравнительно редко.

2.Причины

Как указано в нозологической формулировке, наследственная ладонная и подошвенная эритема является генетической аномалией; в ее основе лежит неправильное формирование сети венозно-артериальных анастомозов (сообщений) в кровеносной системе кистей и ступней. Следствием оказывается нарушения микроциркуляции и повышение давление в артериолах и капиллярах дистальных отделов конечностей, что и проявляется красным оттенком кожи.

В некоторых случаях эритроз Лане отсутствует при рождении и манифестирует уже в зрелом или даже пожилом возрасте под влиянием определенных триггерных факторов (чаще всего это интоксикация или гормональный дисбаланс вследствие дисфункции половых желез).

Следует отметить, что в одних источниках к пусковым факторам наследственной ладонной и подошвенной эритемы относятся также иммуноаллергические механизмы, тогда как другие авторы аллергические эритрозы из понятия болезнь Лане исключают.

3.Симптомы и диагностика

Осевым, синдромообразующим симптомом болезни Лане выступает пятнистая эритема на ладонях и подошвах, т.е. участки интенсивного красного цвета с малиновым оттенком. В действительности такие очаги образованы множеством мелких близкорасположенных красно-малиновых точек. К характерным и ключевым для дифференциальной диагностики особенностям заболевания относится резкая, без плавного перехода, граница между пораженными и здоровыми участками кожи, отсутствие мацерации (мокнутия) и потливости, а также отсутствие аналогичных эритематозных участков на ступнях, тыльной части ладоней и каких бы то ни было иных участках тела.

Эритроз Лане никогда не сопровождается болевым синдромом либо какими-то дискомфортными ощущениями. В атипичных случаях иногда отмечается утолщение рогового, наружного слоя эпидермиса, тенденция к отшелушиванию или потливость, волнообразное течение (эритематозные поверхности то немного светлеют, то вновь обретают интенсивный оттенок).

Указанные выше особенности в сочетании с результатами внешнего осмотра служат достаточным основанием для установления диагноза.

4.Лечение

Объективно болезнь Лане в какой-либо терапии не нуждается, поскольку не отражается на функционировании кожи, не вызывает физического дискомфорта и не снижает трудоспособность. Однако многие пациенты настаивают на устранении эритемы как косметического дефекта. В этих случаях применяются глюкокортикостероидные гормоны, – перорально в виде таблеток и местно в форме гелей, мазей, кремов и т.д.

Достаточно эффективен также известный в дерматологии крем Унна – негормональная мазь сложного состава и комбинированного действия. Важное значение при лечении ладонной и подошвенной наследственной эритемы придается общеукрепляющим мерам и витаминотерапии.

Следует, однако, понимать, что полное устранение эритроза Лане на сегодняшний день является невозможным, – речь идет лишь о значительной, в лучшем случае, корректировке цвета подошв и ладоней.