в центре г. Москвы 5 мин. от метро «чистые пруды»
Мы специализируемся на вопросе, описанном в данной статье.
Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания
- кожный покров
- сыпь и высыпания
- зуд и покраснения
Данное заболевание относится к специализациям: Дерматология
1.Общие сведения
Ихтиозы и ихтиозиформные (ихтиозоподобные) заболевания – самостоятельная нозологическая группа в дерматологии, включающая наследственные заболевания кожи с характерными общими признаками. Главный, наиболее известный и очевидный симптом ихтиоза – трансформация внешнего рогового слоя эпидермиса по типу рыбьей чешуи, что и легло в основу названия (от греч. «ихтис» – рыба). Другой общей чертой является тенденция к обострению в холодное время года или в пересушенном воздухе; соответственно, во влажном теплом климате наступает облегчение.
Эпидемиологические данные в отношении таких заболеваний варьируют очень широко, в этом смысле группа ихтиозов весьма неоднородна: одними формами болеют только мужчины, другие встречаются преимущественно в подростковом возрасте, и т.д. Так, частота встречаемости т.н. вульгарного ихтиоза среди подростков составляет 1:250, а среди взрослых она более чем в двадцать раз ниже (1:5300). Наиболее же редкие формы, такие как пластинчатый ихтиоз или врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия, встречаются в одном случае примерно на 300 000 человек в общей популяции.
2.Причины
На сегодняшний день механизмы развития ихтиозов в деталях не ясны. Достоверно установлено лишь то, что первопричина кроется в наследуемых генных мутациях.
3.Симптомы и диагностика
Выделяют несколько разновидностей ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний, существенно отличающихся по внешним проявлениям, динамике и другим клиническим характеристикам.
Так, обычный (вульгарный) ихтиоз манифестирует, как правило, на втором году жизни, иногда раньше, и никогда не встречается до трехмесячного возраста. Выраженность в разных случаях кардинально различается – от сравнительно легкой до тяжелой, с утолщенными плотными чешуйками (их цвет также варьирует от белого до очень темного), дегидратацией кожи, отрубевидным шелушением,. В зависимости от клинических проявлений, вульгарный ихтиоз может быть классифицирован как простой, ксеродермический, перламутровый, игольчатый (наиболее тяжелая форма), черный, змеевидный и т.д. Отдельной формой является рецессивный, или Х-сцепленный ихтиоз, которым заболевают только мальчики, причем эта форма обычно выявляется в первые дни или недели после рождения.
Врожденный ихтиоз (особая редкая форма) развивается у плода внутриутробно и только в том случае, если оба родителя являются носителями сбойного гена.
Волосяной лишай отличается ранним началом, незначительной клинической выраженностью и абортивным, «обрывающимся» течением.
Среди ихтиозоподобных заболеваний наибольшее значение имеют врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока (встречается как «сухая», так и экссудативная, мокнуще-пузырчатая ее формы), ламеллярный или пластинчатый ихтиоз, фолликулярный кератоз, ладонно-подошвенная кератодермия, KID-синдром, синдром Шегрена-Ларссена и др.
Диагностика требует тщательного медико-генетического исследования, изучения анамнеза и гистологического анализа, положительным результатом которого является гиперкератоз (патологическое утолщение рогового слоя кожи).
4.Лечение
Этиопатогенетического лечения, как и средств профилактики наследственных заболеваний, в настоящее время еще не существует, хотя разработка методов генной терапии и коррекции интенсивно ведется по всему миру. В ходе медико-генетического консультирования при высокой вероятности появления ихтиоза рекомендуют очень ответственно подойти к планированию семьи, – по крайней мере, ограничиться рождением одного ребенка.
Все практикуемые на сегодняшний день методы являются паллиативными, симптоматическими: их задача состоит в максимально возможной редукции клинических проявлений и облегчении состоянии больного. Важнейшими направлениями служат также профилактика и лечение вторичных, присоединившихся инфекционных дерматитов (к которым больные ихтиозом очень предрасположены) и психолого-педагогическая поддержка с целью не допустить тяжелых невротических и депрессивных расстройств на этапе развития и формирования личности.
