Истинная акантолитическая пузырчатка

1.Общие сведения

Акантолизом называется один из дегенеративных процессов в коже, проявляющийся в разрушении межклеточных связей в шиповатом слое эпидермиса, вследствие чего клетки утрачивают цитоплазму и на коже возникают множественные пузырьковые образования. Далее, акантолитическую пузырчатку называют «истинной», чтобы подчеркнуть ее отличие от многих других дерматологических заболеваний, которые в медицине или в обыденной речи также называют пузырчаткой.

Истинная пузырчатка, или пемфигус, относится к группе буллезных дерматозов. В этиологии, патогенезе и эпидемиологии пемфигуса по сей день остается много неясного, хотя поток исследований и публикаций данной тематики не иссякает. В частности, до сих пор неизвестно, почему заболевание чаще встречается среди представителей семитских и средиземноморских народностей, почему среди пациентов преобладают лица женского пола, почему наибольшая заболеваемость приходится на возрастной интервал 40-60 лет, и т.д.

2.Причины

Как указано выше, этиопатогенез акантолитической пузырчатки к настоящему времени в точности не установлен.

Выдвигаются и рассматриваются различные гипотезы на этот счет (вирусная, метаболическая, неврогенная, токсическая, гормональная и др.), однако убедительные подтверждения получены лишь в отношении того, что ведущую роль в развитии пемфигуса играют аутоиммунные механизмы. Однако первопричины такой атаки со стороны собственного иммунитета, триггерные факторы и факторы риска (за исключением принадлежности к женскому полу или к определенной генетической линии) пока неизвестны.

3.Симптомы и диагностика

Различают четыре основные формы акантолитической пузырчатки: вульгарную (обыкновенную), вегетирующую, эксфолиативную (листовидную), эритематозную (себорейную, синдром Сенира-Ашера). Каждая из них имеет свои особенности и может трансформироваться в другую форму (например, себорейная в эксфолиативную или обыкновенную), оставаясь, вместе с тем, в клинических и морфологических рамках пемфигуса.

В большинстве случаев (3/4) имеет место вульгарная форма. У 65-75% больных первым проявлением служит поражение полости рта с последующим распространением на кожу (у остальных пациентов заболевание прогрессирует в обратном порядке). Основным признаком являются пузырьки с непрочной тонкой оболочкой (сначала напряженные, затем внутреннее давление спадает), для которых характерно быстрое спонтанное вскрытие.

Типичной локализацией такой сыпи являются участки кожи, находящиеся в контакте с одеждой и/или подвергающиеся постоянному трению (спина, пах, подмышки, конечности и т.д.). На месте вскрывшихся пузырьков остаются очень болезненные эрозии, которые зачастую сливаются на довольно обширных участках, – что резко ограничивает подвижность и общее качество жизни пациента, особенно если эрозии локализуются в наиболее чувствительных зонах тела.

Заживление обычно очень медленное, высока вероятность появления новых пузырьков и эрозий, в том числе на слизистых оболочках внутренних органов (гортань, кишечник, нейронные структуры и т.д.). Высок также риск присоединения вторичной инфекции, бактериальной или грибковой, вследствие чего состояние больного прогрессивно ухудшается. Если не принимать никаких медицинских мер (что на современном этапе почти не встречается), то на фоне нарастающей интоксикации, лихорадки, истощения, отечности за несколько месяцев наступает летальный исход.

Отличие вегетирующей акантолитической пузырчатки состоит в локализации сыпи вокруг естественных отверстий человеческого организма и в крупных кожных складках. Данная форма характеризуется образованием обильного экссудата, значительных эрозивных площадей на коже, множественных папиллом.

Эксфолиативная форма отличается быстрым интенсивным акантолизом, образованием щелей на коже, слоистым характером поражения.

Наконец, для себорейной пузырчатки типичным является внутрикожная локализация гнойников, над которыми образуются подсыхающие корки (иногда шелушение воспринимается как единственный симптом или, при локализации в волосистой части головы, как банальная себорея, – хотя в действительности под себорейными участками выявляются мокнущие эрозии).

Диагностика, как правило, достаточно проста и доказательна. Помимо характерной клиники и динамики, имеют значение положительные симптомы Никольского, результаты цитологического анализа и иммунофлюоресцентного исследования. Однако зачастую необходима четкая дифференциация с симптоматически сходными заболеваниями, прежде всего герпетиформным дерматозом Дюринга, буллезной токсикодермией и т.д.

4.Лечение

Основу терапии при истинной акантолитической пузырчатке составляют кортикостероидные гормоны, которые назначают в строго индивидуальном порядке на продолжительный срок, и даже при выраженной положительной динамике отменяют очень постепенно. В некоторых случаях гормональные средства по показаниям комбинируют с цитостатиками, иммуносупрессорами, гормонами-анаболиками, антибиотиками, витаминными комплексами, трансфузиями крови или аутогемотерапией, физиотерапевтическими местными процедурами.