1.Общие сведения
Кальциноз кожи – одно из названий синдрома Профише (встречаются также синонимы «кожный камень», «болезнь Профише», «кальциевая подагра» и т.п.). Суть этого заболевания или, вернее, патологического процесса заключается в том, что твердые соли кальция, которые в норме циркулируют в организме преимущественно в растворенном, электролитном состоянии (не считая костных тканей и зубов), на фоне избыточной концентрации начинают откладываться в подкожной клетчатке и собственно коже.
Как правило, этот процесс носит вторичный характер и прогрессирует одновременно с обызвествлением других структур и органов (будучи лишь одним из проявлений общей тенденции), однако в некоторых случаях кожный кальциноз может развиваться и при нормальном содержании кальция в крови.
Чаще страдают женщины.
2.Причины
К настоящему времени окончательно прояснены не все причины и механизмы развития синдрома Профише. Достоверно установлено, что внутри- и подкожное отложение солей кальция может быть обусловлено опухолевыми процессами (в частности, костной локализации) или нарушениями метаболизма (как правило, при почечной дисфункции). Определенную роль играют нарушения общей гемодинамики и микроциркуляции, смещения кислотно-щелочного баланса, процессы рубцевания после травм, наследственные и аутоиммунные заболевания, прежде всего коллагенозы, – системная красная волчанка, склеродермия и т.д., а также болезнь Рейно.
В целом, по этиологическому критерию различают три основные формы кальциноза кожи: метастатическую (встречается, например, при остеомиелите или избытке витамина D), обменную и дистрофическую.
3.Симптомы и диагностика
Кальциноз кожи проявляется образованием внутрикожных плотных, легко пальпируемых узелков, которые длительное время могут оставаться безболезненными и не вызывают особого дискомфорта, поскольку не сопровождаются признаками воспаления, изменения цвета кожи и т.д. Однако на определенном этапе может начаться формирование т.н. «кальциевых гумм» – плохо заживляемых и, как правило, также безболезненных изъязвлений-фистул (свищей), наполненных белой крошащейся субстанцией.
Наиболее типичной локализацией образования и отложения кальцинатов являются кисти, пальцы, проекция суставов, при некоторых вариантах кальциноза – ягодицы, крайняя плоть у мужчин, кожный покров черепа у детей; или же кальциноз принимает генерализованный, распространенный характер.
Дальнейшее прогрессирование патологического процесса может привести к обызвествлению крупных суставов с серьезным ограничением их функции, – вплоть до полной неподвижности, – а также к развитию поздних воспалительных, дегенеративно-дистрофических и атрофических процессов.
Диагностика осуществляется клиническим методом, с учетом анамнеза и особенностей динамики. На этапе общего обследования и поиска первопричин назначают рентгенологические и лабораторные (биохимические) исследования. Могут также понадобиться биопсия, консультации профильных специалистов.
4.Лечение
Соединения, способные нормализовать уровень кальция и применяемые сегодня с этой целью, – хлорид аммония и йодид калия. Однако эти вещества сами по себе токсичны для человека, а при кальцинозе эффективны лишь в достаточно больших дозировках. Поэтому самолечение очень опасно; все назначения должны осуществляться и контролироваться врачом.
В зависимости от выявленных причин, обязательно назначают лечение первичного, основного заболевания (если только кальциноз не является идиопатическим или наследственным). При относительно небольшом количестве очагов обызвествления и определенных их размерах узелки могут быть удалены хирургически (в том числе путем, например, электрокоагуляции или лазерной деструкции), однако такое лечение проводится только на фоне поддерживающей консервативной терапии и является, по большому счету, паллиативом, – поскольку не устраняет причин и не исключает риск рецидивного образования кальцинатов в коже.
Важно соблюдать предписанную врачом диету, ограничивающую поступление кальция извне. Достаточно эффективны физиотерапевтические процедуры.
Прогноз неблагоприятен при генерализованных, тотальных формах кальциноза, либо же при вторичном кальцинозе на фоне онкологического процесса.