Узелковый периартериит, полиартериит, злокачественная гранулёма

1.Общие сведения

Узелковый периартериит был впервые описан Адольфом Куссмаулем и Рудольфом Майером в 1866 году, – и по сей день в литературе часто называют болезнью Куссмауля-Майера. Можно встретить также названия «полиартериит», «панартериит», «системный некротизирующий васкулит» и т.д.

Это воспалительный процесс, поражающий преимущественно мелкие и средние артерии (артериолы). С развитием процесса наступают выраженные патологические изменения во всех слоях сосудистых стенок; соответственно, все больше страдает кровеносная функция, и наибольшую опасность представляет уже не сосудистая патология сама по себе, а обусловленные фиброзом нарушения кровообращения в жизненно важных органах.

Согласно имеющимся эпидемиологическим данным, заболевание чаще всего выявляется в возрастном интервале от 30 до 60 лет. Среди заболевающих примерно втрое больше мужчин, чем женщин.

2.Причины

Этиология и патогенез болезни Куссмауля-Майера остаются неясными по сей день – несмотря на более чем полуторавековую историю исследований. Наиболее вероятной причиной сегодня считают неадекватный иммунный отклик (или аутоиммунную атаку на собственные сосудистые стенки) в связи с присутствием вирусов – в частности, вирусов гепатита В и С, вируса краснухи, герпесвируса, цитомегаловируса и т.д. Рассматривается также гипотеза о возможной роли наследственной предрасположенности.

К доказанным факторам риска относятся интоксикации, прием медикаментов и вакцин, переохлаждение и пребывание под интенсивным солнечным излучением, инфекции, – в целом, любые условия, могущие спровоцировать всплеск чувствительности и бурный (ауто)иммунный отклик.

3.Симптомы

Выделяют несколько клинических вариантов узелкового периартериита, отличающихся друг от друга достаточно сильно (кожный, астматический и т.д.). Так, кожная форма с образованием специфических узелков-гранулем, – которые и дали название болезни, – встречается лишь в 20-25% случаев и отличается значительным разнообразием проявлений (мраморная бледность, пигментация, сыпь того или иного характера, цвета и распространенности). Однако дальнейшее развитие клинической картины определяется тем, какие внутренние органы в наибольшей степени страдают вследствие нарушений кровоснабжения, – обусловленных, в свою очередь, некротизирующим фиброзом, тромбозом, аневризмами. Типичным является формирование суставно-мышечного, сердечнососудистого, почечного, легочного синдромов, часто в сочетании с тяжелой артериальной гипертензией, поражением ЦНС и ЖКТ, органов зрения, желез внутренней секреции. Во многих случаях наблюдается лихорадочное состояние, практически не купируемое антибиотиками или противовоспалительными средствами.

Течение заболевания также широко варьирует в разных случаях – от доброкачественного и медленно прогрессирующего до молниеносного, с летальным исходом через несколько месяцев после манифестации.

К закономерным следствиям некротизирующего фиброза артериол относятся ишемия и инфаркты внутренних органов, геморрагии при разрыве аневризм, прободные язвы, тяжелые поражения мозговых оболочек – в результате чего рано или поздно наступает инвалидность.

Симптоматически узелковый периартериит может имитировать множество заболеваний, поэтому доказательная диагностика требует их исключения. Дифференциальная диагностика проводится на основании клинических и лабораторных критериев (наиболее информативным считается микроскопический анализ кожных образцов). Из инструментальных методов обычно назначается допплерография, ангиография, рентген органов грудной клетки.

4.Лечение

Препаратом выбора являются кортикостероидные гормоны, отмена которых приводит, впрочем, к рецидиву заболевания. Кожные симптомы также купируют гормонсодержащими мазями; нередко в лечебную схему приходится добавлять антибиотики, – для подавления присоединившейся гнойной бактериальной инфекции.

Как правило, больные нуждаются в постоянном наблюдении и терапевтическом сопровождении в течение многих лет, или же принимают лечение пожизненно. Полностью излечимыми считаются легкие формы заболевания, при условии своевременной диагностики и начала адекватной терапии.

Прочие варианты относятся к тяжелым заболеваниям с неблагоприятным прогнозом (при полном отсутствии лечения пятилетняя выживаемость составляет лишь около 10%). Примерно у половины больных удается добиться, в лучшем случае, качественной ремиссии.