Cиндром Бехчета. Причины, симптомы и лечение

1.Общие сведения

Синдром Бехчета – редкое и пока недостаточно изученное заболевание, которое относят к группе системных васкулитов (сосудистых воспалений). Преимущественно поражаются мелкие и средние артерии, что, в свою очередь, обусловливает развитие специфической клинической картины (см.ниже).

Ряд этиопатогенетических, классификационных, диагностических и других вопросов в отношении синдрома Бехчета остаются дискутабельными, несмотря на постепенное накопление статистических данных и исследовательских результатов. Так, противоречивы оценки влияния гендерного фактора (в одних источниках сообщается о преобладании лиц того или иного пола среди заболевших, другие авторы отрицают подобные тенденции), пока не находит объяснения определенная региональная зависимость (коренные жители Средиземноморья, Ближнего и Дальнего Востока заболевают в сотни раз чаще, чем жители, скажем, Северной Америки), расходятся мнения относительно триггерных и этиопатогенетических механизмов, критериев дифференциальной диагностики, подходов к лечению и т.д.

2.Причины

Непосредственные причины и закономерности развития синдрома Бехчета – один из наиболее актуальных вопросов. Со времени первых клинических описаний и исследований (30-40-е годы ХХ века) было выдвинуто множество предположений и гипотез, наиболее аргументированными из которых представлялась наследственная, инфекционная, аутоиммунная. Однако, например, вирусная или бактериальная (стрептококковая) гипотеза о природе этого заболевания сегодня считается опровергнутой и несостоятельной, хотя некоторые авторы продолжают на ней настаивать. Много неясностей остается и в отношении механизмов наследования, пусковых факторов иммунных и биохимических нарушений, и пр.

Достоверными факторами-провокаторами называют длительное (многолетнее и ежедневное) употребления алкоголя, наличие хронических инфекционно-воспалительных очагов, и т.п.

Генетический фактор четко прослеживается в одних случаях и отсутствует в других.

3.Симптомы и диагностика

Клиническая картина синдрома Бехчета неспецифична, очень полиморфна и весьма вариативна как по выраженности, так и по типам течения. Ранее типичной триадой считалось сочетание язвенного стоматита, язвенного же воспаления гениталий и воспаления глазных структур (увеит, иридоциклит, конъюнктивит). Однако на сегодняшний день выявлен широкий спектр симптомов, которые в такой же или даже в большей степени присущи синдрому Бехчета, а именно:

• воспаления суставов (артриты);
• поражения кожи, характерные для васкулитов вообще (папулы, пустулы, эритемы и пр.);
• тромбофлебит;
• поражение ЦНС;
• патология желудочно-кишечного тракта;
• расстройства репродуктивной системы;
• в редких случаях – легочная, сердечная, почечная патология, онкопроцессы.

Все эти симптомы и осложнения непатогномоничны (т.е. могут указывать на любое из множества других заболеваний); кроме того, они могут появляться не все сразу, а последовательно, друг за другом, в тех или иных комбинациях, – иногда в течение многих лет. И все же по распознаваемому сочетанию приведенных ниже проявлений, по характеру клинической картины и трансформации симптомокомплекса синдром Бехчета может (а значит, должен) быть диагностирован хотя бы на уровне доминирующего предположения.

Ситуация дополнительно осложняется тем, что при синдроме Бехчета нет не только клинических, но и лабораторных показателей, которые (или определенные сочетания которых) становились бы решающим и однозначным подтверждением диагноза.

4.Лечение

Терапия при синдроме Бехчета, практикуемая в мире на сегодняшний день, носит паллиативный, симптоматический характер. Конкретные схемы подбираются индивидуально и обнаруживают сугубо индивидуальную же эффективность.

Назначают кортикостероидные и нестероидные противовоспалительные средства, по показаниям – неврологические препараты, иммунодепрессанты и пр. Учитывая описанные выше полиморфизм и вариативность, прогноз также не поддается достоверному обобщению.