Cтридор врожденный. Причины, симптомы и лечение

1.Общие сведения

Стридорозным называют тяжелое, затрудненное, шумное дыхание с шипящим и/или свистящим призвуком; возможны также многие другие акустические эффекты (бульканье, клокотанье, хрип и т.д.), которые даже неспециалисту позволяют мгновенно отличить патологическое дыхание от нормального. Фундаментальной, физической причиной стридора (стридорозного дыхания) является изменение характера воздушного потока в дыхательных путях: из ламинарного (равномерного, плавного) он становится турбулентным, т.е. вихревым. Очевидно, что при той анатомической сложности, которой отличаются дыхательные пути человека, стридор может быть вызван множеством конкретных факторов, – неблагоприятных, аномальных или патологических.

Стридорозное дыхание при рождении само по себе болезнью, строго говоря, не является. Однако в таких случаях обязательна консультация детского оториноларинголога и других специалистов, поскольку в основе аномального дыхания может лежать та или иная обструкция (блокирование просвета) воздухоносных путей, либо особенности строения последних. В Международной классификации болезней (рубрика «Врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания) предусмотрен диагноз «Врожденный стридор гортани». Данное состояние встречается в общей популяции с частотой свыше 4%; если же рассматривать все случаи стридорозного дыхания у новорожденных, то на долю врожденного стридора гортани приходится более 40% (по другим данным, до 60-70%). Практически всегда (98%) врожденный стридор сопровождается хронической гипоксией, т.е. кислородным голоданием, – чем и обусловлена необходимость диагностики и, как минимум, наблюдения у специалиста, – однако у большинства детей гипоксия является компенсированной, транзиторной и, таким образом, не требующей вмешательства.

2.Причины

Согласно современным представлениям, врожденный стридор обусловлен генетическими причинами; вопрос о возможном влиянии вредоносных факторов на этапе гестации (вынашивания беременности) нуждается в дальнейшем изучении на обширном статистическом материале.

Слабость наружного кольца гортани (т.н. ларингомаляция, досл. «размягчение гортани») и инфантильность черпаловидных хрящей приводят к западению надгортанника и черпалонадгортанных складок слизистой оболочки в просвет воздухоносного тракта, что и является непосредственной причиной турбулентного дыхания. Нередко врожденный стридор наблюдается у недоношенных младенцев; во многих случаях ему сопутствуют другие врожденные аномалии развития.

3.Симптомы и диагностика

Различают четыре степени тяжести врожденного стридора. Первая, наиболее легкая степень не сопровождается клинически значимой гипоксией и, таким образом, не требует медицинского вмешательства: наблюдается постепенная спонтанная редукция стридорозного компонента, и к 2-3-летнему возрасту дыхание полностью нормализуется.

При более выраженных формах недостаток кислорода может сказаться на физическом и умственном развитии; кроме того, врожденная аномалия гортани может обусловить тяжелые осложнения (вплоть до асфиксии и острой дыхательной недостаточности) в случае ОРВИ или детских инфекций.

Шумный, патологический призвук может слышаться на вдохе (инспираторный тип стридора), на выдохе (экспираторный) или в обеих фазах дыхательного акта. В некоторых случаях затрудняется сосание, глотание или фонация. Выраженность стридора зачастую зависит от внешних условий (температура, влажность) и/или эмоционального состояния ребенка.

Четвертая, наиболее тяжелая степень врожденного стридора несовместима с жизнью; это состояние требует немедленного начала реанимационных мероприятий по экстренному протоколу.

Диагностика осуществляется с привлечением, по мере необходимости, ряда профильных специалистов (пульмонолога, невролога, медицинского генетика и т.д.).

Врожденный стридор гортани необходимо дифференцировать от других заболеваний и патологических состояний, которые также могут проявляться шумным свистящим дыханием (напр., обструкция дыхательных путей абсцессом, инородным телом, опухолью и т.п., а также функциональная недостаточность щитовидной железы, лимфогранулематоз, врожденные пороки сердца и другие виды патологии).

Стандартом инструментального обследования в настоящее время остается рентгенография, однако для более точной оценки состояния дыхательных путей может быть показана фиброларингоскопия (эндоскопическое исследование гортани с применением тонкого гибкого ларингоскопа, что является значительно менее инвазивной процедурой по сравнению с использованием жестких конструкций). По мере необходимости, – например, при подозрении на комплексную врожденную аномалию, – назначают другие исследования (ФГДС, УЗИ, КТ и т.д.). В обязательном порядке оцениваются функции дыхания, исследуется состав крови.

4.Лечение

Как следует из вышесказанного, возможны различные варианты дальнейшего развития событий.

Так, в редких случаях жизнеугрожающего врожденного стридора гортани (при условии, что нет других несовместимых с жизнью врожденных аномалий) немедленно производится хирургическое вмешательство по восстановлению проходимости воздухоносных путей.

В остальных случаях ограничиваются выжидательной тактикой; симптоматически могут применяться бронхолитики, гормональные средства и т.д.

Если подтверждается гипоксия в той степени выраженности, что может сказаться на темпах и качестве психофизического развития ребенка, рассматривают вопрос о плановой хирургической коррекции. На сегодняшний день доступны высокотехнологичные лазерные методики, однако может понадобиться и открытое вмешательство по иссечению складок, частичному удалению черпаловидных хрящей и т.п.

Эффективность хирургического лечения при синдроме врожденного стридора гортани очень высока (по отечественным данным, 96-98%).

Однако в большинстве случаев активное вмешательство не требуется вообще (в отличие от наблюдения), – за 1-3 года, без каких-либо последствий для здоровья и развития, формируется анатомически правильная гортань, обеспечивающая полноценное внешнее дыхание и оксигенацию тканей.