Лечение системной склеродермии

1.Общие сведения

Склеродермия переводится с греческого как «твердая кожа». Наряду с чуть более распространенной СКВ (системной красной волчанкой), это типичное аутоиммунное заболевание, т.е. своеобразная «гражданская война» в организме, при которой охранительные механизмы становятся агрессивными по отношению к тем тканям, органам и системам, которые они должны защищать. Главной ударной силой в данном случае выступает производимая в избытке соединительная (рубцовая) ткань, которая постепенно вытесняет паренхиматозные (специализированные, изначально предназначенные для выполнения определенных функций) клетки пораженных органов – в частности, кожи, легких, печени и пр. Ежегодно регистрируется около 10 новых случаев системной склеродермии (ССД) на 1 млн чел, т.е. заболевают 0,001% от общей популяции; достаточно высокой остается летальность (примерно половина всего объема заболевших). И хотя первые упоминания ССД, которые можно считать клиническими описаниями, датированы еще ХVII в., а сам термин введен в медицинский обиход в ХIХ в., подлинно научные широкомасштабные (насколько это вообще возможно, учитывая редкость заболевания) исследования начались лишь с середины ХХ столетия. К сожалению, на сегодняшний день, несмотря на постоянное накопление статистического материала и выявление новых причинно-следственных связей, аутоиммунные заболевания, – и склеродермия в том числе, – оставляют больше вопросов, чем ответов.

Склеродермия переводится с греческого как «твердая кожа». Наряду с чуть более распространенной СКВ (системной красной волчанкой), это типичное аутоиммунное заболевание, т.е. своеобразная «гражданская война» в организме, при которой охранительные механизмы становятся агрессивными по отношению к тем тканям, органам и системам, которые они должны защищать. Главной ударной силой в данном случае выступает производимая в избытке соединительная (рубцовая) ткань, которая постепенно вытесняет паренхиматозные (специализированные, изначально предназначенные для выполнения определенных функций) клетки пораженных органов – в частности, кожи, легких, печени и пр. Ежегодно регистрируется около 10 новых случаев системной склеродермии (ССД) на 1 млн чел, т.е. заболевают 0,001% от общей популяции; достаточно высокой остается летальность (примерно половина всего объема заболевших). И хотя первые упоминания ССД, которые можно считать клиническими описаниями, датированы еще ХVII в., а сам термин введен в медицинский обиход в ХIХ в., подлинно научные широкомасштабные (насколько это вообще возможно, учитывая редкость заболевания) исследования начались лишь с середины ХХ столетия. К сожалению, на сегодняшний день, несмотря на постоянное накопление статистического материала и выявление новых причинно-следственных связей, аутоиммунные заболевания, – и склеродермия в том числе, – оставляют больше вопросов, чем ответов.

2.Причины

Многие научно-исследовательские центры и группы по всему миру прилагают усилия к установлению истинной причины гиперсекреции коллагена – основного компонента соединительной ткани. Имеется в виду такой фактор (или комплекс факторов), наличие которого однозначно запускало бы аутоиммунные заболевания данного типа, а отсутствие – исключало бы. Подобные ситуации этиопатогенетической неопределенности в истории медицины случались неоднократно и в конце концов преодолевались. Однако в отношении системной склеродермии пусковой механизм пока неизвестен. Особое внимание на сегодняшний день уделяется роли таких факторов, как:

• наследственность;
• переохлаждения;
• профессиональные вредности (особенно вибрация и агрессивные химические испарения);
• острые респираторные инфекции;
• индивидуально-обусловленная (идиопатическая) неблагоприятная реакция на введение тех или иных вакцин;
• стрессовые ситуации;
• травмы, в т.ч. черепно-мозговые./li>

Однако ни один из перечисленных факторов, равно как и ни одна их комбинация, не достигает уровня достаточной статистической значимости, при которой их можно было бы рассматривать как нечто большее, чем просто факторы риска.

3.Симптоматика, диагностика

Говоря о клинике склеродермии, следует, прежде всего, разграничить два принципиально разных ее варианта. Локальная (лимитированная, ограниченная) склеродермия поражает исключительно кожу. При диффузной, или собственно системной склеродермии процесс коллагенизации распространяется также на внутренние органы – почки, миокард, желудочно-кишечный тракт, легкие и т.д. Соответственно, нарастание функциональной недостаточности пораженных систем резко усугубляет течение заболевания.

В любом посвященном ССД источнике в качестве одного из манифестных и доминирующих проявлений упоминается синдром Рейно – патологическая реакция пальцев на низкую температуру (выраженная отечность, спазм сосудов, побеление, боль). Затем темнеет кожа на других участках, сужается губная кайма, пациент испытывает трудности при попытке открыть рот. Характерной является «застывшая», маскообразная, резко обедненная мимика с впечатлением натянутой на лице кожи. Вскоре присоединяется симптоматика нарушенной кожной трофики (снабжения питательными веществами): шелушение, язвочки, утрата волосяного покрова, гипер- или депигментация, сосудистые «звездочки», покраснение и пр. Кожа уплотняется (что и дало название заболеванию), постепенно развивается симптоматика ревматоидных артритов, стойкий болевой синдром в мышцах и костях, деформируются суставы, возникают контрактуры (блокировка подвижности) за счет заполнения внутрисуставных пространств разрастающейся соединительной тканью. Прогрессирует процесс достаточно медленно, но, учитывая системный, полиорганный его характер, на определенном этапе приходится решать вопрос об инвалидизации. Высокая летальность на поздних стадиях обусловлена, как правило, сердечной, почечной и/или дыхательной недостаточностью.

Диагностика системной склеродермии затруднений обычно не вызывает: кожные изменения очевидны и высокоспецифичны. Назначаются дополнительные уточняющие и дифференцирующие исследования (рентген, УЗИ, лабораторные анализы и пр.); по мере необходимости к лечебно-диагностическому процессу привлекаются соответствующие профильные специалисты (кардиолог, нефролог, пульмонолог, эндокринолог и т.д.).

4.Лечение

Терапия системной склеродермии в настоящее время, – учитывая отсутствие четкого понимая ее этиопатогенеза, – может быть только паллиативной, симптоматической. Прогрессирование коллагенизации и тотального фиброза замедляют препаратами, содержащими ферменты и гиалуроновую кислоту (естественный увлажнитель с рядом уникальных свойств, широко известный в косметологии и эстетической медицине). Для смягчения вертебрологической симптоматики, т.е. деформации и нарушений подвижности суставов, с успехом практикуется физиотерапия и ЛФК. По показаниям назначают противовоспалительные, ангиопротективные, иммуносупрессивные и др. препараты.