Склерома. Причины, симптомы и лечение

1.Общие сведения

Термин «склерома» переводится с древнегреческого как «жесткое тело», уплотнение, разрастание плотной ткани. Этим диагнозом обозначается хроническое инфекционно-воспалительное заболевание, первое подробное клиническое описание которому в 1870 году дал немецкий дерматолог Г.Гебра (по другим источникам, в 1881 г).

В дальнейшем употреблялись такие нозологические термины, как риносклерома, ринофарингосклерома, склерома дыхательных путей, ларингосклерома, однако к настоящему времени все они устарели и заменены лаконичным собирательным диагнозом «склерома».

Этиопатогенетические, клинические, эпидемиологические аспекты этого заболевания исследованы недостаточно. Известно, что склерома носит эндемический характер, т.е. заболеваемость тесно связана с регионом проживания. Такие очаги, а также индивидуальные и семейные случаи, регистрируются по всему миру. Пик заболеваемости приходится на пубертатный и постпубертатный возраст.

2.Причины

Как показано выше, требуются масштабные и углубленные исследования склеромы, поскольку в отношении этого заболевания мало что известно (нет достоверных данных даже о частоте встречаемости). Возбудителем считают особый вид бактерий рода клебсиелл, – палочку Волковича-Фриша, однако патогенез, степень контагиозности и вирулентности, пути трансмиссии остаются неясными. В естественной природе палочка Волковича-Фриша до сих пор не была обнаружена, и высказывалось мнение, что она представляет собой специфическую мутацию более распространенных видов клебсиеллы. Не удавалось также вызвать склерому экспериментально, на животных моделях.

Установлено, что иммунная система реагирует на присутствие «клебсиеллы склеромы», однако признаки формирования стойкого иммунитета не описаны ни в одном источнике.

3.Симптомы и диагностика

Инкубационный период, по всей вероятности, достаточно длительный и может занимать до 3-5 лет. Течение хроническое, иногда склерома развивается десятилетиями.

В развитии заболевания выделяют три обособленные фазы или стадии: доклиническую, клиническую и резидуальную (остаточную). Различают также три основные клинические формы: атрофическая (около 70% случаев), инфильтративная и рубцовая (регрессивная). Локализация процесса может быть разной, но почти исключительно это ЛОР-органы: гортань, глотка, полость носа, реже место бифуркации трахеи на два главных бронха, в отдельных случаях глазницы, и т.п.

Для атрофической формы, как следует из определения, характерна атрофия слизистых и образование вязкого слизистого экссудата с неприятным запахом; процесс локализован, как правило, в полости носа, сопровождается образованием корок, приводит к затруднениям носового дыхания, полной или частичной утрате обоняния. Прочие формы характеризуются образованием (как правило, в местах сужений) фиброзных уплотнений или приподнятых над поверхностью рубцов. Встречается также полиморфная смешанная форма. Практически всегда наблюдается, в той или иной степени выраженности, обструкция воздухоносных проходов, затруднения дыхания и/или фонации. Во многих случаях склерома осложняется суперинфекцией и соответствующим воспалительным процессом в ЛОР-органах или дыхательных путях.

Диагностика не составляет сложностей. В некоторых случаях показано эндоскопическое исследование; дополнительно могут быть также назначены КТ, рентген и другие диагностические методы по показаниям. Присутствие клебсиеллы Волковича-Фриша подтверждают тем или иным лабораторным анализом (бакпосев, ПЦР и т.д.).

4.Лечение

В настоящее время сочетают консервативный и хирургический подходы к лечению склеромы. Фиброзно-рубцовые инфильтраты удаляют; широко используются современные криодеструктивные, электрокоагуляционные, лазерные и другие малоинвазивные технологии. По результатам определения чувствительности штамма назначают адекватный антибиотик в эффективных дозах. Симптоматически применяют местные увлажняющие, антисептические и противовоспалительные средства, стимуляторы трофики и регенеративных процессов.

Прогноз во многом зависит от того, на какой стадии процесса начато лечение. Описаны самые разные исходы, начиная от полного выздоровления и заканчивая смертью от асфиксии, вызванной обтурацией дыхательных путей.