Болезнь Кашина-Бека. Причины, симптомы и лечение

1.Общие сведения

Болезнь Кашина-Бека – именно так диагноз формулируется в Международной классификации болезней, и так чаще всего звучит в клинической практике. Это заболевание известно с 1839 года, когда о нем впервые сообщил М.А.Дохтуров.

Через два десятилетия Н.И.Кашин (1859), и еще почти через полвека Е.В.Бек (1906) подробно изучили и клинически описали эту болезнь, которая позже была названа их именами. Однако названия, которые даются по именам первооткрывателей или исследователей, не отражают суть заболеваний, поэтому приходится вводить ряд более точных нозологических определений: болезнь Кашина-Бека – это эндемический деформирующий остеохондроартроз, эндемический полиартрит, хронический прогрессирующий полиартрит, специфическая артропатия и т.д.

Речь идет о системном дегенеративно-дистрофическом процессе, который поражает хрящевые и костные ткани, обусловливая низкорослость, короткопалость, множественные симметричные деформации суставов, ограничение их подвижности и другие нарушения в развитии опорно-двигательного аппарата.

Повторяющееся в диагнозах-синонимах слово «эндемический» означает, что заболеваемость тесно (или исключительно) связана с конкретной местностью. В данном случае это Забайкалье, особенно побережье реки Уров, в связи с чем поначалу вошел в употребление еще один диагноз: уровская болезнь. Однако в дальнейшем болезнь Кашина-Бека была обнаружена в Приамурье и Приморье, в Китае и Корее; сегодня она изредка регистрируется также в Средней Азии и Европе. В Восточной Сибири заболевание повсюду носит эндемический характер и встречается в определенных очаговых областях.

Столетие тому назад распространенность болезни Кашина-Бека в таких очагах достигала 30-40% населения. С развитием системы медицинской помощи в регионе этот показатель удалось снизить, однако в сравнении с неэндемическими местностями он и сегодня остается очень высоким (по разным оценкам, от 7% до 10%); недостаточная эффективность борьбы с этой тяжелой патологией обусловлена, в первую очередь, неясностью патогенеза.

От пола заболеваемость не зависит, однако находится в прямой зависимости от возраста: манифестация болезни Кашина-Бека всегда приходится на этап наиболее интенсивного роста и развития скелетных структур (возрастной интервал 6 - 14 лет).

2.Причины

Эндемичность того или иного заболевания может быть обусловлена наследственностью, которая в какой-то популяции отягощена, например, в силу территориальной изолированности и большого количества близкородственных браков; культуральными факторами (например, особенностями национальной кухни и других обычаев); определенными неблагоприятными условиями внешней среды (климат, присутствие болезнетворных микроорганизмов, распространенность паразитов, дефицит или избыток определенных веществ в питьевой воде и т.д.). Все эти возможные причины в разные годы были тщательно исследованы в отношении болезни Кашина-Бека. Прежде всего, изучались геохимические факторы: содержание в почвах кальция, железа, марганца, фосфора, селения, стронция, йода, таллия, бария, серебра, натрия, кобальта.

Концентрации одних веществ оказывались достоверно больше, чем в «благополучных» районах, других – меньше.

Проводились медико-генетические исследования – они также показали определенное влияние наследственного фактора. Выдвигались гипотезы о связи заболеваемости с алиментарным (пищевым) фактором, в частности, с потреблением злаков, пораженных одним из паразитирующих грибков.

Однако ни одно из этих (и многих других) исследований не дало результатов, которые могли бы достаточно полно и окончательно прояснить весь комплекс ассоциированных с данным заболеванием вопросов. Этиопатогенез в настоящее время остается неясным.

3.Симптомы и диагностика

Как указано выше, ведущим проявлением болезни Кашина-Бека является дистрофия, дегенерация и асептический (неинфекционный) некроз костно-хрящевых структур в период их интенсивного роста. На начальных стадиях больные отмечают повышенную утомляемость, боли в суставах, мышцах, костях и позвоночнике. Затем присоединяются ощутимое ограничение подвижности суставов, частые опухлости, хруст, ложные ощущения (парестезии) в пальцах.

Выделяют три степени выраженности. Так, при первой утолщение и заметная деформация касается только фаланговых суставов на пальцах, боли возникают только при нагрузках; подвижность ограничена, как правило, в локтевых и голеностопных суставах. При более тяжелых степенях имеет место выраженная множественная деформация суставов, их утолщение, значительное или резкое ограничение движений, постоянный хорошо слышимый хруст, низкорослость, те или иные искривления позвоночника и ног, короткие пальцы, плоскостопие и многие другие грубые аномалии строения опорно-двигательного аппарата. Кроме того, при значительной выраженности таких аномалий наблюдаются также патологические изменения во многих других системах организма (кожа, легкие, сердце, ЦНС, ЖКТ).

При установлении диагноза первоочередное значение имеет осмотр и сбор анамнеза (проживание в эндемичном районе, возраст манифестации, особенности динамики и т.д.). Производится рентгенологическое исследование костных структур.

Назначают анализ минерального состава крови и мочи (при болезни Кашина-Бека в крови наблюдается аномально высокое содержание кальция и дефицит фосфора; в моче – наоборот).

4.Лечение

Именно нормализация баланса кальция и фосфора является первоочередной задачей практикуемых сегодня терапевтических стратегий. Как правило, назначается также антиартрозное лечение (АТФ, алоэ, стекловидное тело и т.д.), витаминотерапия, физиотерапевтические процедуры (очень эффективны, в частности, радоновые ванны). При ранней диагностике и раннем начале лечения примерно у каждого третьего больного патологический процесс удается обратить вспять. В более тяжелых случаях необходимо длительное упорное лечение, которое если и не излечивает пациента полностью, то, по крайней мере, приводит к выраженному смягчению симптоматики. Однако иногда восстановить подвижность суставов и устранить контрактуры (блокады суставов в каком-то определенном положении) возможно только путем хирургического вмешательства в специализированном ортопедическом стационаре.