Гиперальдостеронизм, синдром Конна

1.Общие сведения

Синдром Конна, или первичный гиперальдостеронизм, – заболевание, которое впервые получило подробное и аргументированное клиническое описание сравнительно недавно, в 1955 году (J.Conn, США). Этот синдром действительно имеет четко очерченную этиопатогенетическую специфику и характеризуется рядом эндокринных и биохимических изменений (в частности, избыточной секрецией гормона альдостерона), что позволяет специалистам достаточно уверенно дифференцировать его от симптоматически близких состояний, – в первую очередь, от вторичного гиперальдостеронизма, который может развиваться как осложнение ряда сердечнососудистых, почечных, печеночных заболеваний, или же как побочный эффект лечения таких болезней.

Первичный гиперальдостеронизм до недавнего времени считался редким заболеванием, причем точных и достоверных эпидемиологических данных нет до сих пор. Сегодня многие авторы поднимают вопрос о том, что терапевтически резистентная артериальная гипертензия в ряде случаев может быть связана именно с первичным гиперальдостеронизмом, т.е. реальная распространенность данного синдрома может оказаться значительно выше, чем было принято считать ранее.

2.Причины

Альдостерон – один из гормонов, вырабатываемых надпочечниками. Как и другие гормоны, альдостерон участвует в регуляции одновременно нескольких физиологических процессов: в частности, к основным его функциям относится поддержание нормального артериального давления, кислотно-щелочного и водно-солевого баланса (необходимой концентрации ионов натрия и калия). В строгом изначальном значении термина, синдром Конна обусловлен гормонпродуцирующей опухолью надпочечников, секреторная активность которой приводит к аномально высокому содержанию альдостерона. В основе работ Дж.Конна лежит причинно-следственная связь между удалением подобной доброкачественной опухоли (альдостеромы), с одной стороны, и, с другой, – последующей нормализацией ряда показателей у прооперированных пациентов.

В настоящее время к первичному гиперальдостеронизму, т.е. синдрому Конна, относят не только те симптомокомплексы, что обусловлены доброкачественными опухолевыми процессами в надпочечниках. Аналогичную клиническую картину может давать также гиперплазия (т.е. неонкологическое разрастание, увеличение надпочечников в размерах, которое выявляется примерно в половине всех случаев), рак надпочечника (обнаруживается менее чем в 1% случаев), генетически обусловленная гиперпродукция альдостерона обоими надпочечниками (также около 1% всех случаев первичного альдостеронизма).

3.Симптомы

Классическая симптоматика первичного альдостеронизма включает стойкое повышение артериального давления в сочетании с дефицитом калия в крови и относительной нехваткой кальция. Пациенты жалуются на утомляемость, головные боли и боли в сердце, судороги и онемения в различных мышечных группах. Во многих случаях имеет место полидипсия и полиурия (соотв., постоянная неутолимая жажда и увеличенный объем мочеиспускания), – симптомы, характерные для нефрогенного несахарного диабета, который в данном случае развивается как тяжелое осложнение со стороны почек.

Диагностика и дифференциация от сходных заболеваний может потребовать тщательного и длительного обследования, – как лабораторного, так и инструментального. В частности, при подозрении на семейную форму назначают сложные генетические анализы (ПЦР); в более типичных случаях производят различные пробы под нагрузкой, суточные анализы мочи, биохимические исследования крови. Состояние надпочечников (форма, размер, гистологическая однородность и т.д.) исследуют посредством томографических методов, УЗИ, сцинтиграфии; по мере диагностической необходимости могут быть назначены контрастные ангиографические исследования в сочетании с анализом гормональной картины в крови надпочечниковых вен.

4.Лечение

Очевидно, что терапевтическая стратегия в каждом случае определяется диагностированными причинами гиперальдостеронизма. Так, при односторонней альдостероме методом выбора является лапароскопическая адреналэктомия; эффективность хирургического вмешательства в данном случае очень высока – практически у всех пациентов постепенно нормализуется давление и прочие связанные с альдостероном показатели.

В других случаях предпочтительным может оказаться консервативное лечение, главной задачей которого является предотвращение тяжелых осложнений, вызванных гипертензией и гипокалиемией. Назначают специальные калийсохраняющие препараты, гипотензивные средства, ингибиторы АПФ, особую диету. В некоторых случаях показана и эффективна гормональная терапия (дексаметазон, гидрокортизон). Необходимыми мерами являются также нормализация массы тела, лечебные упражнения на воздухе.